Лимфома глаза: симптомы, лечение, риски смерти

Лимфома глаза: симптомы, лечение, риски смерти

Лимфома на глазу

Если в организме человека происходит поражение лимфатической системы, возникает лимфома глаза. Злокачественная опухоль возникает преимущественно на глазнице, конъюнктиве или слезной железе. Состояние сопровождается воспалением в стекловидном теле, снижением зрения, смещением глазного яблока. При первых симптомах дискомфорта в глазу рекомендуется обратиться к врачу, который проведет диагностику и назначит эффективное лечение.

Почему возникает новообразование?

Из-за нарушения работы лимфатической системы происходит накапливание лимфоцитов в тканях органа зрения или головного мозга. Достоверно этиология недуга неизвестна. Однако предположительные причины, по которым возникает лимфома орбиты глаза, следующие:

  • снижение иммунитета;
  • возрастные изменения;
  • ВИЧ;
  • воздействие высокотоксичных веществ;
  • хронические инфекции.

Вернуться к оглавлению

Симптомы: как проявляется недуг?

Рак глаза опасен распространением метастазов в носоглотку или головной мозг, что становится причиной летального исхода.

Лимфома конъюнктивы и других глазных структур развивается медленно и никак себя не проявляет. На более поздних сроках онкообразование имеет следующие симптомы:

  • появление белого образования на глазу;
  • безболезненность при нажатии;
  • увеличение местных лимфоузлов;
  • опухоль мягкой консистенции;
  • снижение зрения;
  • выпячивание глазного яблока вперед;
  • чувство раздражения глаза;
  • появление инфильтратов в стекловидном теле;
  • воспаление сосудистой оболочки;
  • образование инфильтратов — уплотнений из частиц клеток, лимфы и крови.

Вернуться к оглавлению

Как проводится диагностика?

Если поражена слезная железа и другие ткани глаза, рекомендуется обратиться к офтальмологу. Врач проводит визуальный осмотр и назначает диагностические процедуры, такие как:

При подозрении на такое заболевание пациент направляется на МРТ.

  • биопсия тканей глаза;
  • двухфотонная эмиссионная томография;
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография;
  • спинномозговая пункция для выявления поражения ЦНС и спинного мозга.

Вернуться к оглавлению

Какое лечение эффективно?

Применение препаратов

Все лекарства назначает врач, самолечение опасно. Для подавления роста раковых клеток применяются следующие радиотерапевтические средства:

  • «Ритуксимаб»;
  • «Ибритумомаб»;
  • «Эпратузумаб».

Другие методы

Лимфома слезной железы и других пораженных участков можно излечить следующими процедурами:

Во время курса химиотерапии больной принимает Циклофосфан.

  • Лучевая терапия. Проводится лечение ионизирующей радиацией с целью уничтожения злокачественных клеток. Минус метода, что вместе с патогенными гибнут здоровые клетки.
  • Химиотерапия. Назначается после лучевой терапии. Применяются препараты в виде капель, инъекций или таблеток. Используются такие лекарства, как «Циклофосфан», «Преднизолон», «Флударабин», «Циклофосфамид», «Митоксантрон», «Дексаметазон».
  • Иссечение пораженных опухолью участков хирургическим методом.
  • Криотерапия. Суть метода — в воздействии на лимфому низкими и сверхнизкими температурами, что позволяет замораживать и устранять патогенные ткани.
  • Лазерная коагуляция. На опухоль направляются пучки лазера, которые разрушают клетки, препятствуют разрастанию опухоли и выжигают ее.
  • Фотодинамотерапия. Это лечение лазером с применением контрастного вещества. Препарат накапливается в онкообразовании, а при направлении лазера — активизируется.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и риски смерти

Лимфома считается агрессивным онкозаболеванием, которое может давать метастазы. Поэтому прогноз зависит от возраста пациента, состояния иммунитета, присутствия или отсутствия сопутствующих системных заболеваний, своевременности диагностики и начатого лечения. Патология, выявленная на ранней стадии, успешно лечится и прогноз благоприятный. В запущенных случаях с отягощенным анамнезом возможен летальный исход.

Автор материала

Лимфома – это онкологическое заболевание лимфатической системы.

Заболевание подразделяется на 2 типа: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Несмотря на то, что они объединены в одно понятие лимфом, по существу – это 2 разных заболевания. Во-первых, они отличаются по происхождению злокачественных клеток, во-вторых, лимфома Ходжкина успешно излечивается у 75% больных, в свою очередь неходжкинские лимфомы поддаются лечению труднее, успешность терапии достигается лишь у 25% больных. Лимфомы встречаются чаще у мужчин, чем у женщин, приблизительно приходится 14 случаев на 100 000 населения.

В настоящее время точные причины развития лимфомы не установлены. Однако существуют предположительные причины, которые, как считается, являются этиологическими факторами. К ним относятся:

  • инфекционные заболевания (вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, вирус гепатита В и С);
  • снижение работы иммунной системы;
  • генетическая предрасположенность. Существует версия, что лимфома передается по наследству через ближайших родственников.

Раньше лимфома считалась довольна-таки редким явлением среди онкологических заболеваний. В настоящее время встречаемость заболевания участилась, причем чаще данный диагноз ставится людям молодого возраста и детям.

Зачастую лимфома Ходжкина начинается с общих симптомов. К ним относятся: повышение температуры тела, потливость, общая слабость, быстрая утомляемость, похудение, кожный зуд, головные боли.

Повышенная температура тела является одним из первых симптомов. В начале заболевания она достигает незначительных цифр, с прогрессированием заболевания температура достигает высоких цифр (39 – 40 °С). По ночам возникает озноб, обильная потливость. Общая слабость и быстрая утомляемость приводят к снижению трудоспособности. Кожный зуд является редким симптомом заболевания. Однако существуют случаи, когда зуд начинает беспокоить до поражения лимфатических узлов и длительное время является единственным симптомом лимфомы. Локализация зуда различна: распространяется по всему телу или беспокоит в определенных областях (например, передняя поверхность грудной клетки, руки или ноги, волосистая часть головы).

Местные проявления заболевания зависят от локализации пораженных лимфатических узлов и их размеров. Чаще всего поражаются лимфоузлы шеи. При поражении они имеют эластичную консистенцию, не спаяны между собой и окружающей тканью, не приносят болезненных ощущений, кожа над ними неизмененного цвета. Второе место по частоте локализации занимают надключичные и подмышечные лимфоузлы. В этих случаях возрастает риск поражения лимфоузлов средостения. При этом к имеющимся симптомам присоединяются боли в грудной клетке, сухой кашель, иногда пациенты отмечают боли в области сердца колющего характера. Наиболее редко встречается поражение подвздошных, паховых и бедренных лимфатических узлов. Такая локализация патологического процесса сопровождается болью в нижней части живота. Боль бывает постоянной или схваткообразной. Также отмечается отечность стоп, снижение чувствительности на внутренней и передней поверхностях бедер. Вовлечение в процесс селезенки проявляется увеличением ее размеров, в остальном никакие клинические проявления не сигнализируют о ее поражении. Не частым явлением, но все же возможным, считается поражение костей. Свыше 50 % всех костных поражений приходится на позвоночник, реже встречается поражение ребер, грудины и тазовых костей. Главным симптомом поражения костей является болевой синдром, который значительно снижает качество жизни, что и заставляет таких людей обратиться к врачу за помощью.

Данный тип лимфомы имеет наиболее неблагоприятный прогноз. Протекает в двух формах: агрессивной и индолентной. Агрессивная форма характеризуется быстрым нарастанием симптомов, индолентная длительное время никак себя не проявляет, имеет хронический характер, склонна к рецидивам. Как и при болезни Ходжкина, неходжкинская лимфома поражает как периферические лимфатические узлы, так и лимфоидные элементы внутренних органов, поэтому клиническая картина заболеваний схожа.

Диагностика

После выявления характерных симптомов врач переходит к общему осмотру. Для начала производится пальпация (ощупывание) лимфатических узлов (затылочных, подчелюстных, шейных, надключичных, подключичных, подмышечных, локтевых, подвздошных, паховых, бедренных, подколенных), оцениваются их размеры, спаянность с соседними лимфоузлами и окружающей тканью, наличие или отсутствие болезненности при пальпации. Кроме того, производится осмотр кожных покровов на предмет наличия сыпи, расчесов, узелковых образований.

Затем назначаются общие лабораторные анализы, в которых невозможно выявить специфические изменения, характерные исключительно для лимфомы, однако они помогают оценить общее состояние организма.

Из инструментальных методов исследования используется рентгенологическое обследование органов грудной клетки. При поражении лимфатических узлов средостения происходит расширение тени средостения. Также для определения степени распространенности процесса назначаются УЗИ органов брюшной полости, УЗИ периферических лимфоузлов, КТ, МРТ, радиоизотопные методы исследования.

Для верификации диагноза и установления типа лимфомы выполняется биопсия пораженных лимфатических узлов. Предпочтение отдается открытой биопсии, так как пункционная не всегда позволяет получить на 100% достоверный результат, поскольку существует большая вероятность получить ложноположительный или ложноотрицательный ответ.

Выделяют два направления лечения лимфомы: лучевая терапия и химиотерапия.

Лучевой терапии подвергаются как пораженные лимфатические узлы, так и окружающие их ткани. Данная терапия основана на воздействии высокоэнергетических лучей на участки онкологических новообразований. При этом происходит разрушение патологических клеток. Крайне важно предварительное планирование участков, на которые будут воздействовать лучи. Это необходимо для того, чтобы свести к минимуму воздействие лучей на здоровые клетки. С этой целью назначается КТ исследование, которое более точно позволяет определить границы патологического процесса.

Читать еще:  Плохое зрение у детей: что делать, симптоматика

Суть химиотерапии заключается в комбинации нескольких лекарственных средств. Не используется какой-либо один препарат, так как в таком случае необходимо повышать дозу препарата до максимально допустимой, что приводит к развитию выраженных побочных эффектов. Комбинация лекарственных средств позволяет использовать препараты в маленьких дозировках, что значительно снижает проявления побочных эффектов. К тому же, такой метод позволяет повысить эффективность лечения. Это достигается за счет использования лекарств с различными механизмами действия, которые направлены на уничтожение злокачественных клеток.

Лекарственные средства, используемые для лечения лимфомы, входят в состав химиотерапии. В зависимости от типа лимфомы и стадии процесса производится подбор наиболее эффективной комбинации препаратов, действие которых направлено на уничтожение злокачественных клеток.

Химиотерапия значительно снижает иммунитет, что может привести к развитию инфекционных заболеваний. Чтобы этого не произошло, важно беречь себя и не допускать контакта с людьми, являющимися источником инфекции. Помимо этого, особенностью данной терапии является множество побочных эффектов. К ним относятся: общая слабость, снижение трудоспособности, тошнота, рвота, потеря волос, повышенная чувствительность к воздействию лучей света, изменение цвета кожных покровов, снижение аппетита, отеки, диарея и другие.

Каждый курс химиотерапии занимает приблизительно 4 недели. В зависимости от сложности процесса пациенту может потребоваться от 4 до 6 курсов.

Народные средства

Выставление такого диагноза, как лимфома, требует исключительно медицинской помощи. Важно понимать, что без соответствующего лечения заболевание никаким чудесным образом не исчезнет, а лишь усугубится. Поэтому ни в коем случае нельзя надеяться на различные народные рецепты, которые способны «излечить» онкологическое заболевание.

Средства народной медицины можно использовать, например, при тошноте, которая является частым побочным эффектом лучевой и химиотерапии. В таком случае можно приготовить отвар из мяты. Для его приготовления понадобится большая ложка листьев мяты, которые заливаются одним стаканом кипятка и настаиваются. Выпивать следует по 1 столовой ложке трижды в день. Хорошим эффектом обладает мелисса, которая также настаивается, после чего готова к употреблению. Многие используют отвар из семян укропа. Для его приготовления необходимо взять чайную ложку семян и залить кипятком, отстаивается отвар приблизительно в течение 15 минут, после чего готов к употреблению.

Лимфома Ходжкина

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

  • Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
  • Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
  • Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
  • В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

  • Вариант болезни Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
  • Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
  • Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
  • Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
  • При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

  • Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
  • Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
  • Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Читать еще:  Менингиома зрительного нерва: причины, лечение

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

  • Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
  • Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
  • Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
  • Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
  • Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

5 фактов о лимфомах, которые необходимо знать каждому

Возникновение лимфом связано с нарушением процесса развития (дифференциации) лимфатических клеток. Переставшие развиваться клетки начинают бесконтрольное деление, что приводит к образованию и росту различных типов лимфом. Эти злокачественные опухоли могут развиться в любой части лимфатической системы, включая костный мозг, вилочковую железу, селезенку, миндалины, лимфоузлы.

Многие типы лимфом хорошо поддаются лечению

Это самый обнадеживающий факт об этих видах заболеваний. По данным Американского онкологического общества (ACS), общая пятилетняя выживаемость пациентов с неходжкинскими лимфомами составляет 70%, а 10-летняя выживаемость — 60%. Выживаемость пациентов с лимфомой Ходжкина зависит от степени развития заболевания. Причем пятилетняя выживаемость для первой стадии составляет 90%, а пятилетняя выживаемость для четвертой стадии — 65%.

Есть и другие хорошие новости: некоторые типы лимфом вообще развиваются медленно и безболезненно, и в этом случае не требуется никакого лечения. Достаточно регулярного наблюдения врача.

Неходжкинские лимфомы встречаются в три раза чаще, чем лимфома Ходжкина

Врачи относят к лимфомам более 70 видов рака, но чаще всего их делят на категории: лимфома Ходжкина (ЛХ) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Эти громоздкие названия связаны с именем патолога доктора Томаса Ходжкина, который в начале 19-го века идентифицировал клетки этого типа злокачественной опухоли. Ходжкинская и неходжкинская лимфомы по-разному реагируют на лечение и характеризуются различной динамикой. По данным американского Общества лейкемии и лимфом (LLS), НХЛ распространены в три раза чаще, чем ЛХ.

Ночная потливость, увеличенные лимфоузлы могут указывать на заболевания

Как и многие другие заболевания, лимфомы могут развиваться бессимптомно на ранних стадиях. «Тревожным звоночком» являются увеличенные лимфоузлы, которые могут быть маленькими мягкими узелками под кожей, и часто обнаружить их может только врач. Многие из симптомов лимфом неспецифины и их легко можно списать на другие причины (даже на грипп и ОРВИ), поэтому очень важно обращать внимание на комплекс признаков:

проливная ночная потливость, когда пот выделяется так, что приходится менять постельное белье;

постоянная ломота в костях;

кашель без простуды и бронхита;

частое повышение температуры;

зудящая сыпь, в том числе в складках кожи;

боль в животе, в том числе при употреблении алкоголя;

беспричинная потеря веса.

Один и особенно несколько этих симптомов — это серьезный повод для срочного обращения к онкогематологу.

Люди с иммунодефицитом находятся в группе риска

Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, точные причины развития лимфом до сих пор неясны. Однако существуют провоцирующие факторы, которые повышают вероятность развития этого заболевания.

Неходжкинские лимфомы могут быть связаны со следующими состояниями:

Различные нарушения иммунитета: аутоиммунные заболевания (например, аутоиммунный тиреоидит), ВИЧ-инфекцию, некоторые наследственные синдромы;

Хронические вирусные гепатиты B и C повышают риск возникновения лимфом у пациентов с нарушением иммунитета (прежде всего, при ВИЧ-инфекции);

Инфекционные заболевания. Например, установлена роль вируса Эпштейна-Барр в развитии эпидемической лимфомы Беркитта;

Инфицирование Helicobacter pylori, вызывающего язву желудка, по некоторым данным может провоцировать развитие лимфом желудка;

Химиотерапия, приводящая к снижению иммунитета;

Воздействие некоторых химических веществ (бензола и ароматических углеводородов, инсектицидов и пестицидов);

Этническая принадлежность. Люди белой расы больше подвержены этим заболеваниям, чем представители негроидной и монголоидной расы.

Факторы риска лимфомы Ходжкина включают:

Возраст. Чаще всего это заболевание диагностируется у людей в возрасте от 20 до 30 лет, либо у пациентов старше 55 лет;

Пол. Мужчины чаще, чем женщины, заболевают этим типом лимфомы.

Семейный анамнез. Родные братья и сестры (сиблинги) заболевшего чаще подвержены риску;

Инфекционный мононуклеоз — острое вирусное заболевание, которое в том числе поражает лимфатическую систему;

Читать еще:  Капли для глаз ципралекс: инструкция по применению

Различные нарушения иммунитета, в том числе ВИЧ.

Некоторые виды лимфом у детей более агрессивны, чем у взрослых

Большинство вышеперечисленных факторов риска касаются и детей тоже, причем наибольшую опасность представляют иммунодефицит и химио- и лучевая терапия. Лимфома Ходжкина чаще встречается у детей в возрасте 15 лет и младше. При этом типы неходжкинских лимфом у маленьких пациентов принимают особенно агрессивные формы, поэтому очень важна своевременная диагностика.

Другие типы неходжкинской лимфомы: В-клеточная лимфома неуточненная

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — собирательный термин для разнородной группы лимфопролиферативных злокачественных новообразований с различными моделями поведения и реакцией на лечение. Перед началом лечения неходжкинские лимфомы необходимо правильно диагностировать, и только затем приступать к терапии. На лечение, направленное на лимфому Ходжкина, НХЛ не реагируют.

НХЛ, как правило, начинаются в лимфоидных тканях и могут распространиться на другие органы. Однако по сравнению с болезнью Ходжкина, НХЛ гораздо менее предсказуемы и имеют гораздо большую склонность к распространению в экстранодальные области тела. Прогноз зависит от гистологического типа, стадии и системы лечения.

Большинство НХЛ имеют В-клеточное происхождение. Соответственно, последующее описание лимфомы относится к В-клеточной НХЛ, хотя классификации этих новообразований могут включать все лимфопролиферативные заболевания. Кроме того, В-клеточная лимфома неуточненная может возникать у пациентов, ранее здоровых, и не возникает у пациентов с ВИЧ или другими иммунными условиями. НХЛ могут быть разделены на 2 общих прогностических группы: лимфомы обычные и агрессивные лимфомы.

Обычные лимфомы имеют относительно хороший прогноз, с медианной выживаемостью около 10 лет, но на поздних стадиях они, как правило, неизлечимы. На начальных стадиях (стадии I и II) пассивные НХЛ можно эффективно лечить с применением лишь одной лучевой терапии. Большинство безболезненных типов лимфом называются узловыми (или фолликулярными).

Агрессивный тип НХЛ имеет более короткую историю развития, однако и он излечим при помощи комбинирования химиотерапии и лучевой терапии.

Особое внимание необходимо при мультиагентной химиотерапии (использование нескольких препаратов). При возникновении неходжкинских лимфом часто наблюдаются сопутствующие заболевания, например, синдром лизиса, компрессии спинного мозга, обструкция мочеточника, лимфоматозный менингит и синдром верхней полой вены. По сравнению с другими злокачественными заболеваниями, неходжкинские лимфомы довольно часто характеризуются подобными сопутствующими болезнями.

В целом средняя выживаемость пациента при неходжкинской В-клеточной лимфоме составляет порядка 5 лет (60% больных), еще у 30% (с агрессивными подвидами лимфом) в течение 2 лет после лечения происходит рецидив. Риск рецидива есть как у пациентов с вялотекущей формой заболевания, так и с агрессивной. Основная масса рецидивов фиксируется на поздних стадиях заболевания или уже после периода ремиссии. Однако лечение может быть проведено повторно, пока гистологически опухоль остается низкосортной (не агрессивной). Агрессивные лимфомы чаще наблюдается у пациентов, инфицированных ВИЧ, и лечение этих больных требует особого внимания.

Классификация В-клеточных лимфом

В-клеточные опухоли, как правило, имитируют этапы нормальной дифференцировки В-клеток, а также сходство с нормальными клетками, поэтому они трудны в диагностике.

ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) в 2008 году в очередной раз пересмотрела классификацию В-клеточных злокачественных новообразований и условно разделила их на два типа: предшественники В-клеточных опухолей и зрелые В-клеточные опухоли. К незрелым опухолям относятся, например, лимфобластный лейкоз или лимфома с повторяющимися генетическими аномалиями. Многие виды заболеваний этой категории являются различными проявлениями одного и того же новообразования, например, хронический лимфолейкоз и В-клеточная лимфобластная лимфома — это различные проявления, как лимфобластная обычная лимфома и Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз. Для больных пациентов деление на подобные категории достаточно сложно для понимания, поэтому врачи пользуются четкими формулировками диагнозов, понятных для больных.

  • мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома/хроническая лимфоцитарная лейкемия;
  • В-клеточный лейкоз пролимфоцитарный;
  • лимфома зоны селезенки;
  • волосато-клеточный лейкоз;
  • лимфоплазматические лимфомы;
  • клеточные плазменные опухоли;
  • лимфомы слизистой лимфоидной ткани;
  • узловая лимфома;
  • фолликулярная лимфома;
  • первичная кожная фолликулярная клеточная лимфома;
  • диффузная большая В-клеточная лимфома;
  • первичная лимфома центральной нервной системы;
  • вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ);
  • лимфоматоидный гранулематоз;
  • первичная В-клеточная лимфома средотстения;
  • внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  • анапластическая лимфома киназы (ALK);
  • большая B-клеточная лимфома, вызываемая вирусом герпеса человека 8 (HHV-8);
  • лимфома Беркитта;
  • В-клеточные лимфомы неклассифицируемые, с особенностями, свойственными другим типам неходжкинских В-клеточных лимфом.

В-клеточные лимфомы являются причиной смерти около 5% населения США ежегодно. В других странах процент ниже, поскольку ниже и численность населения, однако в среднем показатель в процентном соотношении именно таков. Прогноз для НХЛ изменяется сообразно гистологии, стадии заболевания, ответа на терапию и других факторов, обусловленных Международным прогностическим индексом (IPI). Для подсчета IPI для пациента присваивается один балл за каждый из факторов оценивания, а именно:

  • возраст старше 60 лет;
  • общее состояние;
  • уровень лактатдегидрогеназы (при более, чем 1 единице);
  • III или IV стадия болезни;
  • пораженность других органов.

Симптомы В-клеточной лимфомы

Увеличение лимфатических узлов является наиболее распространенным проявлением лимфомы любого типа, в том числе и В-клеточной. Прочие симптомы обычно такие:

  • лихорадка;
  • ночная потливость;
  • потеря веса;
  • усталость, повышенная утомляемость;
  • зуд кожи (при кожных формах лимфом).

Кроме того, пациент может страдать от увеличения веса, изменений в состоянии нервной системы, увеличения печени и селезенки, отеков, болевых симптомов, одышки, боли в горле и многих других, отличающихся в зависимости от типа опухоли, симптомов.

  • одышка, боль в груди;
  • вздутие живота;
  • боли в костях;
  • снижение чувствительности отдельных конечностей или участков тела.

Диагностика и лечение

Прежде всего, необходима тщательная оценка всех неврологических симптомов, поскольку при агрессивных видах опухолей может активно нарушаться функция ЦНС. Частые сопутствующие заболевания: диабет, сердечная недостаточность, возможное наличие трансплантированных органов или раннее лечение другой формы рака. Большое значение имеет наследственная история раковых заболеваний, а также наличие родственников, которые могут послужить донорами для трансплантации костного мозга.

Большинство лимфом не имеют семейной модели развития, однако рак молочной железы, яичников, саркомы в семье могут быть факторами наследования генов-супрессоров опухолей. Первичная диагностика – это прежде всего медицинский осмотр. На первичном осмотре у пациента может быть выявлена высокая температура, тахикардия, угнетенность дыхания, анемия, сопровождающаяся бледностью кожи, кровоподтеки. Обследование также должно включать пальпацию всех лимфатических узлов, а также оценку состояния печени и селезенки. Фарингальные симптомы, увеличенная щитовидная железа часто свидетельствует о плеврите. Кроме того, подозрение на лимфому может быть подтверждено увеличением живота, яичек (у мужчин).

Осложнения при неходжкинских лимфомах:

  • лимфоматозный менингит;
  • синдром верхней полой вены;
  • двусторонняя непроходимость мочеточника;
  • подострая кишечная непроходимость;
  • парапарез средней компрессии нервных корешков;
  • компрессия спинного мозга;
  • патологические переломы длинных костей.

Медикаментозная терапия для разных этапов В-клеточной лимфомы

Начальный этап и II этап зрелой В-клеточной НХЛ

  • использование дозы радиации в количестве 2500-4000 сГр;
  • химиотерапия (монотерапия хлорамбуцилом, доксорубицином);
  • в редких случаях дополнительно лучевая терапия.

Начальный этап и II этап агрессивной В-клеточной НХЛ

  • лучевая терапия при дозе 3500-5000 сГр;
  • химиотерапия (препараты циклофосфамид, винкристин, преднизолон, блеомицин).

Неагрессивные неходжкинские лимфомы на этапах II / III / IV

  • введение алкилирующих агентов или пуриновых нуклеозидов;
  • комбинация химиотерапии и облучения;
  • трансплантация периферических стволовых клеток;
  • использование моноклональных антител, в том числе Ритуксимаба.

По материалам:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Macmillan Cancer Support
Cancer Research UK

Камни в почках: что делать, чтобы не допустить их появления?

4 главные отличия инфаркта от панической атаки

Почему тыквенные семечки стоит употреблять каждый день?

Шоколад, виноград и зеленый чай: продукты, которые могут блокировать SARS-CoV-2

Причины, почему спать обнаженным крайне полезно для здоровья

Дезинфицирующие средства для медицинских учреждений

Лечение рака за рубежом

Лечение атопического дерматита, средства: мази, крема

Трудности записи в клиники Москвы в период COVID-19: как решить

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector