Пигментная дистрофия сетчатки: лечение, диагностика

Пигментная дистрофия сетчатки: лечение, диагностика

Пигментная дегенерация сетчатки

Ретинит или пигментная дистрофия сетчатки характеризуется повреждением палочек сетчатки. Заболевание длительное время протекает без ярких проявлений и грозит полной слепотой. Развивается в любом возрасте, в том числе у детей. Если патология возникла у пациента младше 20-ти лет, способность читать сохраняется, при возникновении ретинита у людей старше 45-летнего возраста острота зрения составляет меньше 0,1 и читать человек не может.

В чем причины заболевания?

По статистике пигментную дистрофию диагностируют у 1-го из 5000 человек. В большинстве случаев ретинит поражает мужчин.

Патология возникает в результате изменения работы одного или нескольких генов. Причиной дистрофии считается генетическая предрасположенность. Болезнь передается по наследству по мужской линии и может сочетаться с ухудшением функционирования ушей. Фактор, влияющий на поражение генов, не выявлен. Название заболевания возникло на основании изменений в глазу. Возникают пигментные пятна глазного дна, располагающиеся вдоль сосудов сетчатки. Со временем пигментация эпителия снижается, и внутренняя оболочка глаза становится похожей на просвечивающуюся сосудистую паутину.

Пигмент, образующий пятна на сетчатке, скапливаясь, формирует отложения, подобные костным тельцам. При их распространении возникает гиперпигментация. Зрительные клетки повреждаются, а эпителий возле пятен истончается. Из-за прогрессирования заболевания пигментированные зоны распространяются по глазу. После поражения сетчатки они появляются в центральной части органа и на радужке. Сосуды сужаются, их сложно обнаружить во время осмотра. При этом наблюдается побледнение диска нерва и его истощение. Пигментная дегенерация сетчатки глаза диагностируется сразу на обоих.

Как проявляется патология?

Диспигментация сопровождается следующими признаками:

  • Гемералопия. Пациент теряет возможность различать предметы в темноте, ухудшается способность ориентироваться в пространстве при слабом освещении. Причина нарушения ― повреждение палочек. Этот симптом считается первым проявлением дистрофического процесса, появляющимся за несколько лет до возникновения явных изменений сетчатки.
  • Ухудшение периферического зрения. Сразу повреждаются боковые палочки, и постепенно процесс движется в центр. Это приводит к сужению зоны видимости, у пациента возникает тоннельное зрение.
  • Снижение остроты и цветового зрения. Возникает на последних стадиях развития болезни, когда в патологический процесс вовлекаются колбочки. В дальнейшем пациент слепнет.

В основной группе пациентов дети дошкольного возраста. У малышей сложно выявить изменения зрения, потому болезнь долго остается необнаруженной. Начальный этап развития ПДС длится до 5-ти лет. При отсутствии лечения развиваются осложнения, например, глаукома или катаракта. Постепенно происходит атрофия стекловидного тела. Потеря зрения на фоне пигментной дистрофии необратима.

Диагностика

Пигментное пятно на сетчатке глаза требует незамедлительного лечения. В противном случае пигменты будут распространяется по глазному яблоку, снижая зрения. Патологическая гиперпигментация и дистрофия сетчатки у детей младше 6-ти лет обнаруживается, когда малыш уже не может нормально ориентироваться в пространстве, поэтому при наличии такого заболевания у родственников нужно регулярно водить ребенка к офтальмологу для осмотра глазного дна.

Для постановки диагноза проводится проверка остроты и особенностей периферического зрения. Врач изучает сетчатку на предмет характерных для пигментной дистрофии изменений. При развитии болезни обнаруживаются пигменты, собранные в плотные образования и зоны дистрофического поражения эпителия. Диск зрительного нерва при гиперпигментации сетчатки бледный, а кровеносные сосуды сужены. Дистрофия тканей глаза возникает у диабетика из-за постоянно повышенного уровня глюкозы. Чтобы подтвердить диагноз, назначается ряд электрофизиологических исследований.

Какое назначают лечение?

Медикаментозная терапия

Если заболевание проявилось в детском возрасте, к 25-ти годам зрение пациента снижается вплоть до потери работоспособности.

Капли Эмоксипин улучшают микроцеркуляцию и удлиняют время остановки кровотечения, в случае повреждения сосудов глаза.

В большинстве случаев лечение пигментной дистрофии сетчатки проводится с помощью комплексного применения лекарственных препаратов, позволяющих нормализовать кровообращение в глазу и обеспечить сетчатку необходимым питанием. Назначают такие средства, как:

  • «Эмоксипин». Восстанавливает микроциркуляцию.
  • «Тауфон». Капли для глаз. Стимулируют регенерацию тканей зрительного аппарата.
  • Никотиновая кислота. Нормализует обменные процессы и кровообращение в организме.
  • «Но-шпа» + «Папаверин». Сочетание препаратов обеспечивает спазмолитическое действие и снижение давления в сосудах.

Вернуться к оглавлению

Аппаратное воздействие

Пигментная дегенерация сетчатки лечится с помощью фотостимуляции. Методика заключается в провоцировании возбуждения в некоторых зонах глазного аппарата. В результате развитие заболевания замедляется. Под воздействием излучения кровь лучше циркулирует по глазному яблоку, но восстанавливает обменные процессы. Методика снимает отек с оболочки зрительного органа, укрепляет сетчатку.

Какие еще используются методы лечения?

Часто медикаментозная терапия дополняется проведением физиопроцедур, что ускоряет процесс восстановления поврежденной внутренней оболочки глаза и активирует фоторецепторы. В большинстве случаев пациентам назначают озонотерапию, магниторезонансную терапию и стимулирование электрическими импульсами. При поражении сосудистой оболочки глазного яблока проводится операция.

Какие могут быть последствия заболевания?

При пигментной дистрофии симптомы возникают, когда сетчатка будет уже повреждена, поэтому обнаружить нарушение на начальном этапе развития сложно. Истощение тканей приводит к таким осложнениям, как:

  • потеря периферического зрения;
  • ухудшение способности видеть в темноте;
  • снижение остроты зрения;
  • развитие катаракты или глаукомы;
  • тоннельное зрение;
  • слепота.

Вернуться к оглавлению

Профилактика и прогноз

Так как развитие пигментной дистрофии обуславливается генетическими нарушениями, предупредить заболевание невозможно. Чтобы обнаружить патологию, на первых этапах развития рекомендуется регулярно проходить медосмотры, особенно если в роду есть люди с такой болезнью. Для укрепления сетчатки и обеспечения глазных яблок необходимыми веществами, пациент должен сбалансированно питаться, отказаться от вредных привычек. При диагностировании запущенной формы дистрофии прогноз неблагоприятный, велика вероятность наступления слепоты.

Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Пигментная дистрофия сетчатки – заболевание, имеющее генетический характер. Процесс болезни протекает без проявления явных симптомов, однако его завершающие стадии проводят к полной потере зрения.

Причины развития

Пигментная дегенерация сетчатки глазного яблока — болезнь, в результате которой происходит постепенное сужение зрительных полей. Один из явных симптомов болезни — это потеря зрения в сумеречное время. Болезнь может быть вызвана сбоем работы определенного гена. В редких случаях происходит нарушение взаимодействия нескольких геномов. Заболевание носит наследственный характер и передается по мужской линии. Болезнь может сопровождаться нарушением работы слухового аппарата.

Причины сбоев в работе генной системы человеческого организма до сих пор не выявлены. Заокеанскими исследователями выявлено, что нарушения в ДНК не являются стопроцентной причиной развития пигментной дистрофии. По мнению специалистов, болезнь провоцирует возникновение нарушений в сосудистой системе глазного яблока.

Несмотря на то что причины возникновения заболевания остаются загадкой медицины, специалисты достаточно достоверно изучили вопрос его развития.

Пигментная дегенерация сетчатки – довольно редкое заболевание, приводящее к ухудшению зрения в темноте

На начальном этапе болезни происходит процесс сбоя метаболизма в сетчатой оболочке глазного яблока. Также нарушения затрагивают и сосудистую систему. В результате развития заболевания начинает разрушаться слой сетчатки, в котором находится пигмент. В этом же слое расположены чувствительные фоторецепторы, палочки и колбочки. На первых этапах процессы дегенерации затрагивают лишь периферийные участки ретины. Именно поэтому пациент не испытывает дискомфорта и болезненных ощущений. Постепенно измененный участок начинает увеличиваться в размерах до того момента, пока не охватит всю зону сетчатой оболочки. Когда ретина поражена полностью, начинают проявляться первые серьезные симптомы заболевания, ухудшение восприятия цветов и их оттенков.

Болезнь может распространиться лишь на одном глазу, однако нередки случаи, когда заболевание затрагивает сразу два зрительных органа. Первые симптомы заболевания проявляются еще в раннем детстве, а уже к двадцати годам человек может потерять трудоспособность. Тяжелые стадии пигментной дистрофии сетчатой оболочки могут сопровождаться такими осложнениями, как катаракта и глаукома.

Симптоматика

Вялое развитие болезни приводит к тому, что большинство пациентов обращаются за помощью специалистов, когда патологические изменения начали своё бурное развитие. Первым серьезным симптомом заболевания является сложность ориентирования в условиях низкого освещения. Патологии, происходящие на периферийной части сетчатой оболочки, приводят к тому, что сужаются зрительные поля.

Читать еще:  Витаминные капли для глаз: оковит, тиоретин, катахром

Учитывая особенность болезни, основная группа пациентов — это дети, не достигшие школьного возраста. В таком возрасте мелкие проблемы со зрением не замечаются, а значит, родители могут не знать о развитии заболевания.

Первые этапы развития могут протекать длительно — до пяти лет. Впоследствии начинает прогрессировать дегенерация периферической области сетчатой оболочки. Зрительные поля к этому моменту сильно сужены, у некоторых пациентов наблюдается полное отсутствие бокового зрения. Осмотр офтальмолога может выявить участки с патологическими изменениями, однако если бездействовать, то в скором времени они распространяться по всей ретине. На данном этапе, в некоторых частях сетчатой оболочке, могут появиться просветы. Стекловидное тело начинает терять свою прозрачность, становясь мутно желтым. На этой стадии центральное зрение не затрагивается.

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки

Заболевание в запущенной стадии может быть осложнено возникновением таких заболеваний, как глаукома и катаракта. При осложнениях центральное зрение очень резко теряет свою остроту, а со временем может быть безвозвратно потерянно. Осложнения приводят к тому, что начинает развитие атрофия стекловидного тела.

Существует еще одна форма дегенерации сетчатки — атипичная. В результате заболевания изменяется внешний вид и строение сосудистой системы. Пациент испытывает затруднение ориентирования, в условиях недостаточной освещенности.

Одним из редчайших видов дегенерации сетчатки является односторонняя форма, при этом у пациента обязательно развивается катаракта.

Лечение пигментной дистрофии

Лечение пигментной денегенерации сетчатки глаза, находящейся в стадии развития, чаще всего осуществляется при помощи медикаментов. Действия лекарств должны быть направлены на нормализацию кровообращения и обмена питательных веществ в сетчатой оболочке и сосудистой системе. В большинстве случаев специалистами назначаются следующие препараты:

  1. «Эмоксипин». Данный препарат корректирует микроциркуляцию в организме.
  2. «Тауфон». Капли для глаз стимулирующие процессы регенерации в глазных тканях.
  3. «Ретиналамин». Препарат, назначающийся при дистрофии сетчатой оболочки, обладает регенеративным действием.
  4. Никотиновая кислота. Витамин, стимулирующий обмен полезных веществ в организме и циркуляцию крови.
  5. Но-шпа с папаверином. Спазмолитик, который снимает давление в сосудистой системе.

Данные препараты могут быть назначены врачом как в виде таблеток, так и в виде инъекций или глазных капель.

При развитии заболевания определяется потеря периферического зрения

Очень часто помимо лечения медикаментами назначается курс физиотерапии для стимулирования процессов восстановления и регенерации сетчатки. Прохождение этого курса способно активировать работу фоторецепторов. Одними из популярных методик на сегодняшний день являются стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия. Если в результате заболевания была поражена сосудистая оболочка глаза, имеет смысл проведения хирургического вмешательства.

С помощью операции специалисты нормализуют циркуляцию крови в сетчатом слое глазного яблока. Для достижения этой цели может понадобиться пересадка определенных тканей глазного яблока, под перихориоидальное пространство.

Применение аппаратов, корректирующих зрение

Некоторые специалисты рекомендуют лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит методика, вызывающая возбуждение в определенных областях глазного яблока и замедление процесса развития болезни.

Излучение, испускаемое аппаратурой, стимулирует циркуляцию крови в сосудистой системе глазного яблока, а также нормализует обмен питательных веществ. С помощью данной методики также можно снять отечность с сетчатой оболочки глазного яблока. Фотостимуляция сетчатой оболочки зрительных органов может благоприятно сказаться на укреплении ретины и улучшении циркуляции полезных веществ во внутренних слоях глазного яблока.

Повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки

К сожалению, сегодня медицина еще достаточно далека от решения вопроса, когда заболевание находится в запущенном состоянии. Очень часто поступают новости о том, что зарубежные исследователи нашли способ восстановления определенных генов, отвечающих за возникновение болезни. Уже сегодня, проходят завершающую стадию тестирования специальные имплантаты, способные заменить сетчатую оболочку.

Другой подход специалистов выявил, что полностью восстановить потерянное зрение можно с помощью инъекций специального вещества, содержащего в себе клетки чувствительные к свету. Однако эта методика еще находится на стадии экспериментов, и получится ли у ученых добиться необходимого результата пока неизвестно.

Многие из тех, кто столкнулся с данным заболеванием, знают, что прогноз успешности лечения в большинстве случаев неблагоприятный. Но если заболевание выявлено в начальной стадии, используя определенные методики лечения, можно остановить его прогрессию. В некоторых случаях специалисты добивались действительно ощутимых результатов. Людям, у которых диагностировано заболевание, необходимо избегать длительных физических нагрузок, а также нагрузок на зрительные органы.

Пигментная дистрофия сетчатки глаза

Это редкий недуг, с которым сталкивается один из 5000 людей. Пигментная дистрофия, или ретинит проявляется чаще всего у представителей мужского пола. Происходить это может любом возрасте, в том числе и детском.

У подавляющего большинства тех, кто столкнулся с данной формой дистрофии до 20 лет, способность читать остается неизменной, а степень остроты зрения – больше 0.1. В возрастной категории от 45 до 50 лет степень остроты зрительных функций оказывается меньше 0.1, способность читать теряется полностью. О симптомах, причинах и лечении заболевания далее.

Симптомы пигментной дистрофии сетчатки глаза

К основным проявлениям заболевания относится:

Гемералопия, или «ночная слепота» – образуется вследствие повреждения одной из составляющих сетчатки, а именно палочек. При этом практически утрачивается навык ориентации при недостаточной степени освещенности. Именно гемералопию следует считать первичным проявлением недуга. Она может возникнуть за пять и даже 10 лет до первых очевидных проявлений в области сетчатки;

Неуклонная деградация периферического зрения – начинается с минимального сужения границ периферического зрения. В рамках дальнейшего развития может привести к полноценной утрате его. Данное явление называется трубчатым или тоннельным типом зрения, при котором остается только небольшой «зрительный» участок в центре;

Усугубление остроты зрения и цветового восприятия – отмечается на поздних этапах болезни и вызвано деградацией колбочек в центральной области сетчатки. Планомерное развитие заболевания провоцирует слепоту.

Причины пигментной дистрофии сетчатки глаза

Причина появления пигментной дистрофии всего лишь одна, для того, чтобы в ней разобраться, необходимо понять анатомию человеческого глаза. Так, чувствительная к свету оболочка глаза или сетчатки включает в себя две категории рецепторных клеток. Речь идёт о палочках и колбочках, которые получили такие названия исключительно из-за своей формы. Подавляющее большинство колбочек находится в центральной области сетчатки, что гарантирует оптимальную остроту и восприятие цвета. Палочки же распределены по самой сетчатке, они контролируют периферическое зрение и дают возможность видеть в условиях плохой освещенности.

Когда повреждаются специфические гены, которые обеспечивают питание и работу сетчатки глаза, отмечается планомерное разрушение наружной области сетчатки. То есть именно той, где размещены палочки и колбочки. Подобное повреждение в первую очередь затрагивает периферию и проходит в течение 15-20 лет. Именно этот продолжительный процесс является единственной причиной развития пигментной дистрофии.

Диагностика пигментной дистрофии сетчатки глаза

Проведение диагностики пигментной дистрофии на первичных этапах заболевания имеет свои особенности. В первую очередь, потому что в детском возрасте она затруднена. Осуществление её возможно исключительно у детей в возрасте от шести лет и более. Заболевание часто обнаруживают уже после появления трудностей ориентирования в сумерках или в ночное время. В таком случае заболевание прогрессирует уже довольно долго.

В рамках осмотра выявляется степень остроты зрения и периферическое восприятие. Максимально внимательно исследуется глазное дно, потому что именно там могут проявляться изменения. Самым очевидным признаком изменения, которое выявляется в процессе осмотра глазного дна, являются костные тельца. Они представляют собой области, в которых происходит прогрессирующее разрушение клеток рецепторного типа.

Читать еще:  Противопоказания при глаукоме: работа, упражнения, употребление спиртных напитков, особенности питания, физические нагрузки, курение, лекарственные препараты

Для подтверждения диагноза можно прибегнуть к электрофизиологическому исследованию, потому что именно они полноценно раскрывают «рабочие» возможности сетчатки. Также с помощью специализированной аппаратуры происходит осуществление оценки темновой адаптации и способности ориентироваться в затемненном помещении.

Если имеются подозрения и, тем более, установлен диагноз пигментной дистрофии сетчатки, учитывая генетическую составляющую болезни, рекомендуется провести осмотр ближайших родственников человека. Именно это поможет как можно раньше выявить заболевание.

Лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза

На сегодняшний день лечение пигментной дистрофии является комплексным. Так для приостановки прогрессирования недуга следует применять витаминные комплексы, лекарственные средства, которые улучшают питание глаза и кровоснабжение сетчатки. Это могут быть не только инъекции, но и капли. Помимо этих средств широкое применение получил класс пептидных биорегуляторов. Они разработаны с целью оптимизации питания и восстановительных способностей сетчатки.

Применяются также физиотерапевтические методы, которые улучшают все, что связано с кровоснабжением в области глазного яблока. Таким образом притормаживается патологический процесс. При постоянном контроле возможно добиться ремиссии. Эффективным аппаратом, который разработан для применения в домашних условиях, следует считать «очки Сидоренко». Они сочетают в себе одновременно четыре метода воздействия и будут наиболее эффективны на ранних этапах пигментной дистрофии.

Следует отметить перечень принципиально новых экспериментальных направлений в области лечения представленного недуга. Речь идёт о генной терапии, которая позволяет восстанавливать те гены, которые оказались поврежденными. Также хирургами внедряются в область глаза специальные механические имплантаты, которые воздействуют аналогично сетчатке. Они дают возможность людям, утратившим зрение, свободно ориентироваться в помещении и даже на улице. Также с помощью этих имплантов процесс самообслуживания становится намного более легким.

Таким образом, пигментная дистрофия – это серьезная проблема со зрением, имеющая прогрессирующий характер. Её симптомы на первичном этапе сложно распознаются, однако не следует забывать о генетической предрасположенности к болезни. В случае ранней диагностики пигментную дистрофию будет намного легче пролечить.

Автор статьи: Дегтярева Марина Витальевна, врач-офтальмолог, окулист

Пигментная дистрофия сетчатки

Такое заболевание, как пигментная дегенерация сетчатки (также может называться абиотрофия, пигментный ретинит) относится к той категории заболеваний, которые характеризуются наличием генетической наследственности.

Практически во всех случаях начало развития данного заболевания протекает незаметно, так как сам больной может просто не замечать его симптомов. Основной характеристикой такого заболевания является то, что оно способно развиваться на протяжении многих лет и в результате приводит к полной потере функции зрения, то есть слепоте.

Прежде, чем врач будет назначать проведение того или иного лечения, в обязательном порядке, должны быть установлены причины, которые могли спровоцировать начало развития дистрофии сетчатки.

Чаще всего образование такого заболевания, как пигментная дистрофия сетчатки, происходит в результате начала определенных нарушений, протекающих непосредственно в сосудистой оболочке глаза.

В результате появления пигментной дегенерации сетчатки, у больного начинается сужение полей зрения, при этом данный процесс будет постоянно усиливаться, если не проведется своевременное лечение. Также больной может начать страдать от слепоты, проявляющейся исключительно в ночное время.

Развитие пигментного ретинита может образовываться в результате того, что произошла определенная поломка в одном гене, значительно реже проявляется подобный дефект сразу в двух генах.

Практически во всех случаях такое заболевание будет передаваться по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу, но в то же время оно может быть связано и с Х-хромосомой. Именно в результате этого данное заболевание значительно чаще встречается у мужчин, в отличие от женщин.

Приблизительно в одном случае из десяти, развития данного заболевания, у больного пигментной дистрофией сетчатки, могут наблюдаться определенные проблемы с функционированием слухового аппарата – есть риск развития частичной либо полной глухоты (в зависимости от того, насколько развито заболевание, а также от естественной защитной функции организма).

На сегодняшний день ученые так и не смогли точно установить причины, которые провоцируют начало образования подобных изменений, протекающих в хромосомах. Во время исследований, американские ученые смогли установить, что не во всех случаях развития патологии, данное явление провоцируется именно наличием таких дефектных ген. Ученые считают, что именно в результате прогрессирования заболевания происходит и интенсивное развитие определенных нарушений, протекающих в сосудистой оболочке глаза.

Но, в то же время, удалось установить достоверный механизм начала процесса пигментной дегенерации сетчатки.

В то время, как изменения находятся на самой ранней стадии развития, начинаются определенные нарушения метаболизма, протекающие непосредственно в сетчатке, а также сосудистой оболочке глаза. Это приводит к тому, что начинается постепенный процесс разрушения самого пигментного слоя сетчатки (страдает именно тот слой, в котором находится довольно большое количество колбочек и палочек).

Изначально протекание определенных дегенеративных процессов происходит непосредственно на отдаленных участках сетчатки. Именно поэтому у больного не происходит резкого и интенсивного снижения уровня остроты зрения. С течением времени и развитием заболевания, конечно, если не будет начато своевременное лечение, происходит поражение и центральной зоны, что приводит к началу ухудшения не только цветового, но также и детального зрения.

В случае развития пигментной дистрофии сетчатки, может происходить равное поражение двух глаз. Также существует вероятность того, что сначала от дегенеративного процесса пострадает один глаз, а затем он постепенно затрагивает и второй. Практически во всех случаях, уже в возрасте 18-ти либо 20-ти лет, больной человек полностью теряет трудоспособность, однако, этот процесс будет напрямую зависеть от того, какая степень вовлечения глаз.

У больных, страдающих от пигментной дистрофии сетчатки, появляется характерная склонность к появлению определенных осложнений, проявляющихся со стороны именно зрительного анализатора, что может привести к образованию глаукомы и катаракты.

Для того, чтобы предотвратить полную потерю зрения и трудоспособности, необходимо с особым вниманием следить за состоянием здоровья глаз и регулярно проходить плановые осмотры у офтальмолога, благодаря чему можно будет вовремя диагностировать либо предотвратить дальнейшее развитие заболевания.

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно – в ночное время происходит резкое снижение уровня остроты зрения (это явление получило название «куриная зона»), также развиваются и определенные трудности во время ориентации.

Большая часть больных данным заболеванием – это маленькие дети младшего школьного возраста, что приводит к определенным трудностям диагностики, так как родители могут не замечать происходящих изменений, а дети не жалуются на неудобства и чувство дискомфорта. Все это приводит к тому, что больной ребенок не получает своевременного лечения, следовательно, продолжается прогрессирование заболевания.

На более отдаленных сроках, примерно спустя три либо четыре года, после начала развития заболевания, у больного происходит образование периферической дегенерации сетчатки. Данный симптом будет проявляться в виде резкого снижения бокового зрения, также у больного происходит сужение полей зрения.

Во время проведения офтальмоскопии появляется возможность обнаружить непосредственно очаги начала пигментации, при этом со временем и достаточно медленно она будет увеличивать собственное количество, уверенно передвигаясь к центральной части. Также, параллельно происходит и обесцвечивание определенной части сетчатки, после чего на этой области можно будет увидеть просвечиваемые сосуды. Начинается побледнение диска зрительного нерва, в результате чего он постепенно будет приобретать восковой оттенок. Но при этом на протяжении довольно длительного периода времени происходит сохранение центрального зрения на нормальном уровне.

В том случае, если не будет начато незамедлительное и правильное лечение, и заболевание перетекает в запущенную форму, есть риск начала формирования глаукомы вторичного генеза либо катаракты. При развитии данного процесса происходит стремительное и достаточно резкое снижение центрального зрения.Наблюдается постепенное развитие атрофии диска зрительного нерва, что может привести к рефлекторному обездвиживанию зрачка.

Читать еще:  Мидриатичный зрачок: почему появляется, как лечить

Может полностью отсутствовать у больного периферическое зрение, и данное состояние носит название «тоннельное зрение», как будто больной постоянно смотрит через тонкую и довольно длинную трубочку.

В редких случаях проявляются атипичные типы дегенерации сетчатки. Это может привести к тому, что присутствуют определенные изменения только со стороны зрительного нерва, также может быть извитость и сужение сосудов, нарушается сумеречное зрение (больной плохо видит в темноте). В очень редких случаях проявляется односторонняя дегенерация, в то же время, практически всегда, на пораженном глазу есть катаракта.

Диагностика

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для диагностики проверяется острота зрения, а также периферическое зрение. Проводится обследование глазного дна – с учетом степени развития заболевания будут определяться и произошедшие изменения сетчатки.

Чтобы уточнить диагноз, может быть назначено проведение электрофизиологического исследования, благодаря чему более точно будут оцениваться функциональные возможности сетчатки. В результате проведения дополнительных исследований определяется и темновая адаптация, а также ориентировка человека в темных помещениях.

Профилактика

К сожалению, на сегодняшний день нет эффективных методик профилактики такого заболевания, как пигментная дистрофия сетчатки. Но благодаря воздействию БАДов с антиоксидантами появляется возможность значительно замедлить дальнейшее развитие дистрофии.

Не во всех случаях применяемые методы лечения способны давать желаемый лечебный результат, при этом чаще всего они являются малоэффективными. Для здоровья зрения делается не самый благоприятный прогноз. Именно поэтому, в первую очередь, рекомендуется больному снять оказываемую на глаза нагрузку и регулярно принимать витамины, относящиеся к группе В.

На сегодняшний день основными методами лечения пигментной дистрофии сетчатки является применение сосудорасширяющей терапии, также назначаются и биогенные стимуляторы. В самых тяжелых случаях может понадобиться проведение хирургического вмешательства.

К числу вспомогательных методов лечения любого типа дегенерации сетчатки, относится диетотерапия, а также специальная витаминотерапия. Большую актуальность эти методы имеют в том случае, если развитие дистрофии происходит на фоне беременности.

Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки (ПДС, пигментный ретинит) — генетическая патология, относительно редкая. Этиология недуга заключается в нарушенном функционировании и выживании палочек, светочувствительных сенсорных нейронов ретины.

ПДС — хроническая прогрессирующая дистрофия, при которой пигментный эпителий разрушается и смешивается во внутреннем слое сетчатки. Дегенерация двусторонняя, вызывается различными генетическими мутациями.

Заболевание имеет генетическое происхождение. Развивается посредством разных механизмов наследования:

За развитие основных форм пигментной дегенерации сетчатки глаза отвечают такие гены: RP1, RP2, RPGR, RHO, PRPH2, RP9, CRB1, PRPF8, CA4, Prpf3, EYS, NRL и другие.

В начале изменения захватывают нейроэпителий, исчезают палочки. На последней стадии происходят изменения в колбочках. Итог — наружная стекловидная пластинка ретины соприкасается с пигментным эпителием, постепенно замещающимся глиозными клетками и волокнами.

Группа риска

Заболевание чаще развивается у мужчин. Поэтому наличие родственника с пигментной дистрофией ретины и мужского пола является фактором риска в этом состоянии. В группу риска входят все лица, у которых в семье имеется данная патология. Важно провести генетический диагноз, изучить тип наследования и передачи заболевания.

Дистрофическая пигментация проявляется следующими симптомами:

  • Гемералопия . Это расстройство сумеречного зрения. Проявляется ослаблением зрения и пространственной ориентацией ночью. Понижается световая чувствительность, нарушается процесс темновой адаптации и сужается поле зрения. Данный признак появляется первым. Другие симптомы появляются через несколько лет.
  • Ухудшение периферического зрения . Означает, что произошло повреждение боковых палочек. Поле зрения сужается, значит заболевание прогрессирует. Процесс постепенно движется в центр. У больного возникает туннельное зрение — состояние, при котором пациент теряет способность к периферическому обзору. Человек воспринимает изображение, попадающее на центральную область сетчатки.
  • Снижение остроты и цветового зрения . Данная симптоматика характерна для последних стадий заболеваний. Пациент не способен различать один и более цветов либо их оттенков. Изменяется яркость, насыщенность определенной части спектра. Острота зрения снижается, в дальнейшем пациента ожидает слепота.

На периферии глазного дна появляются пигментные очаги, напоминающие костные тельца. Их количество растет, занимают большую площадь. Сосуды сужаются, некоторые места ретины обесцвечиваются, можно увидеть сосуды хориоидеи.

Диагностика

Диагностируется в подростковом возрасте, когда ребенок жалуется на плохое зрение в сумерках или ночью . Для обнаружения патологии окулисту достаточно осмотреть глазное дно с помощью офтальмоскопа. Тестирование покажет характерные скопления пигмента.

Офтальмоскопия показывает формирование костных телец, сужение и истончение артериол, отечность макулы и бледность оптического диска.

Для определения выраженности патологии проводят электроретинографию . ЭРГ регистрируют с помощью радиоусилительной аппаратуры. Процедура отображает физиологические процессы, совершающиеся в разных структурах сетчатки.

Периметрия — обследование, необходимое для определения границ поля зрения и скотом. Самый простой способ — контрольное исследование по Дондерсу . Процедура занимает 15 минут. Результаты диагностики выдаются сразу. В бланке указывают норму и границы поля зрения каждого глаза пациента.

Радикального способа терапии пигментного ретинита не существует. Полностью избавиться от болезни не получится. Все принятые меры направлены на замедление прогрессирования недуга и устранение признаков.

Лекарственные средства, используемые в лечение пигментного ретинита:

  • глазные капли, улучшающие микроциркуляцию — Тауфон, Эмоксипин;
  • для уменьшения отека макулы — Индапамид;
  • пептидные биорегуляторы — Ретиналамин.

Сосудорасширяющие медикаменты назначают для питания тканей зрительного аппарата. Пациентам прописывают электростимуляцию и магнитостимуляцию ретины. Употребление антиоксидантов и витаминных комплексов помогает затормозить прогрессирование болезни.

Ученые ищут новые методы лечения. На данный момент исследуется новое средство для терапии редких патологий. Он называется MANF. Орфанное лекарство представляет собой естественный белок, уменьшающий и предотвращающий гибель клеток.

Лекарство прошло первые испытания. Доклинические данные — препарат защищает клетки от гибели у животных, имеющих пигментную дистрофию сетчатки. На людях испытания не проводились.

Врач должен назначить темные очки, поскольку процесс прогрессирует при попадании на ретину света. В крайних случаях можно использовать непрозрачные линзы. Ученые считают, что это теоретически позволяет вдвое продлить зрячую жизнь пациента.

Хирургическое лечение проводят, если побочным эффектом заболевания стала катаракта. Ее устраняют с помощью лазерной коагуляции. Также возможна установка протеза сетчатки. Данный метод тоже экспериментальный.

Осложнения

Пигментная дистрофия сетчатки приводит к сильному падению остроты зрения. По этой причине заболевание приводит к близорукости, кератиту, помутнению хрусталика и другим заболевания оптической системы.

Пигментный ретинит не всегда удается преодолеть и приостановить. Приводит к полной слепоте пораженного глаза.

Прогноз патологического состояния благоприятный, если ребенка поставили на учет незадолго после рождения и обнаружения первых признаков . Поскольку заболевание чаще выявляется в подростковом возрасте, исход не всегда положительный. На этом этапе недуг уже прогрессировал, и началась вторая стадия развития.

Определить исход невозможно, болезнь уже привела к ухудшению зрительного восприятия. Возможно развитие осложнений.

Профилактика

Профилактических мер по устранению или предотвращению патологического состояния не существует, поскольку пигментный ретинит является наследственной патологией, которая передается ребенку от родителей.

Снизить риск рождения больного ребенка можно. При планировании малыша родители проходят тщательное медицинское и генетическое обследование. К сожалению, выявить заболевание у плода в утробе матери не всегда возможно. Это сложный процесс, и не все клиники имеют нужную аппаратуру.

Полезное видео

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector