Кольцо кайзера-флейшера на роговице: причины, как избавиться

Кольцо кайзера-флейшера на роговице: причины, как избавиться

Роговичное кольцо Кайзера-Флейшера

Кольцо Кайзера — Флейшера на роговице является патогномоничным симптомом болезни Вильсона-Коновалова. Это заболевание характеризуется патологией обменных процессов с накоплением в тканях органов и систем молекул меди. Кольцеобразные структуры вокруг радужки глаз появляются на более поздних стадиях, когда химический элемент успел накопиться в органе зрения. Они имеют желтоватый или зеленоватый оттенок со вкраплениями коричневого пигмента. Выявляют кольца при офтальмоскопии.

Что это за образования?

Кольца Кайзера-Флейшера в роговице — это отложение молекул меди вследствие нарушения ее метаболизма в организме. Патология является наследственной и возникает по аутосомно-рецессивному типу. Вначале между роговицей и склерой появляется пигментация в форме полумесяца. Позже, когда медь накапливается, формируется полноценное кольцевое образование, отделяющее радужную оболочку от окружающих структур. Кольцо становится заметно невооруженным глазом. Его диагностируют при офтальмоскопии с помощью оптических щелевых ламп. С диагностической целью применяются и другие лабораторные и инструментальные методики.

Кольцеобразные структуры Кайзера-Флейшера формируются в мембране Десцемета. Так анатомы обозначают участок на границе роговицы и склеры.

Причины возникновения

Кольца Кайзера-Флейшера в глазах появляются при нарушении метаболизма меди, обусловленном наследственными и другими причинами. Среди них выделяют следующие патологии:

Такая патология может развиться на фоне гепатита.

  • Гепатоцеребральная дистрофия. Это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся тяжелым поражением нервной, пищеварительной, выделительной и других систем. Оно является частой причиной возникновения специфических колец (около 95% случаев).
  • Диетологические особенности. К ним относятся употребление продуктов, приготовленных в медной посуде или богатой медью воды.
  • Анемия. При малокровии иногда возникают кольцевые образования вокруг глазной радужной оболочки.
  • Гепатиты и другие поражения печени. Происходит при тяжелом нарушении функционирования печеночной ткани.
  • Почечная недостаточность. При болезни почек может появляться коричневое кольцо вокруг радужной оболочки.

Вернуться к оглавлению

Как проявляется патология?

При появлении кольцевых структур вокруг радужной оболочки глаза возникает такая клиническая симптоматика:

Дополнительным проявлением патологии может быть звон в ушах.

  • Общее недомогание и слабость. Во время декомпенсации функционирования органов и систем наступает их отказ.
  • Тошнота. Поскольку заболевание, сопровождаемое появлением колец Кайзера-Флейшера, поражает желудочно-кишечную систему, возникают тошнотворные ощущения.
  • Диарея. Расстройства гастроинтестинального тракта провоцируют поносы.
  • Мелькание мушек перед глазами и звон в ушах. Эти симптомы сопровождают малокровие, которым проявляется патология.
  • Снижение интеллекта. Нарушение функции мозга возникает вследствие накопления соединений меди в нервных тканях.
  • Ухудшение зрения. При концентрации медных молекул в радужке, сетчатке и зрительном нерве снижается зрительная функция.
  • Появление патологических рефлексов. Они также возникают на фоне общего поражения нервной системы.
  • Головные боли и болезненные ощущения в пояснице. Они появляются при нарушении почечной функции.

Вернуться к оглавлению

Диагностика недуга

В диагностических целях используются такие лабораторные и инструментальные методы:

Как избавиться от кольцевых образований?

Для лечения недуга используются специальная диета и ряд медикаментозных препаратов. Из рациона пациента исключают продукты, содержащие повышенную концентрацию меди. К таковым относятся шоколад, орехи, сухофрукты, некоторые морепродукты, злаковые культуры, мясо животных. В медикаментозной схеме используется «Купренил». Этот лекарственный препарат относится к пеницилламинам, противодействующим накоплению меди и способствующим ее выведению из организма. В качестве антидота используют также «Унитиол». Для поддержания деятельности нервной системы применяются витамины группы B. С этой целью пациенту рекомендуют употреблять «Пиридоксин», «Тиамин» и «Цианокобаламин». Реже применяются комплексоны. Полностью вылечить патологию удается редко, но соблюдая рекомендации врача, получается уменьшить клиническую симптоматику болезни.

Кольца Кайзера-Флейшера

Кольца Кайзера-Флейшера — желтовато-зеленая или зеленовато-коричневая пигментация по периферии роговицы.

Содержание

Внешний вид

Кольца, являющиеся отложениями меди на границе роговицы и склеры (мембрана Десцемета), в первую очередь появляются в форме полулуния на верхнем крае роговицы. Со временем образуется полулуние на нижнем крае; в конечном счёте, отложения полностью окружают роговицу.

На поздних стадиях коричневатые кольца могут быть обнаружены невооруженным глазом. На более ранних стадиях полулуния выявляют с помощью щелевой лампы.

Заболевания

Кольца Кайзера-Флейшера являются одним из признаков гепатоцеребральной дистрофии.

Также кольца Кайзера-Флейшера обнаруживаются при хроническом отравлении медью (например, при кормлении детей молоком, нагретым в медной посуде или при употреблении воды с повышенным содержанием меди).

Хроническое отравление медью проявляется симптомами, сходными с болезнью Вильсона — Коновалова: анемией, повреждением печени и почек.

Симптомы острого отравления медью включают в себя недомогание, тошноту, диарею и могут привести к анемии, тяжелому поражению печени и смерти.

Смотри также

  • Кольцо Флейшера — отложения железа в роговице
  • Фотография на chemgapedia.de
  • Фотографии на Wilson’s Disease Association International
  • Крупное изображение

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое «Кольца Кайзера-Флейшера» в других словарях:

Кольца — получить на Академике действующий промокод ЭПЛ. Якутские бриллианты или выгодно кольца купить со скидкой на распродаже в ЭПЛ. Якутские бриллианты

Кольца Кайзера — Флейшера — МКБ 10 H18.0 МКБ 9 … Википедия

Кольца Кайзера — Флейшера МКБ 10 H … Википедия

Кайзера-Флейшера кольцо — (В. Kayser, 1869 1954, нем. офтальмолог; R. Fleischer, 1848 1909, нем. врач) см. Симптом роговичного кольца … Большой медицинский словарь

Читать еще:  Астигматизм: что это и чем опасна патология, формы и причины возникновения заболевания, лечение в домашних условиях, витаминные комплексы, питание, упражнения

Кольца Флейшера — отложения гемосидерина в базальном эпителии роговицы, обычно от желтоватого до тёмно коричневого цвета, иногда разорванные. В отличие от похожих по названию колец Кайзера Флейшера, образуются отложениями железа, а не меди. Встречаются примерно в… … Википедия

Кольцо Флейшера — Кольца Флейшера отложения гемосидерина в базальном эпителии роговицы, обычно от желтоватого до тёмно коричневого цвета, иногда разорванные. В отличие от похожих по названию колец Кайзера Флейшера, образуются отложениями железа, а не меди.… … Википедия

симптом роговичного кольца — (син. Кайзера Флейшера кольцо) желтовато зеленая или зеленовато коричневая пигментация по периферии роговицы; признак гепатоцеребральной дистрофии, обусловленный отложением пигмента, содержащего медь … Большой медицинский словарь

Симпто́м рогови́чного кольца́ — (син. Кайзера Флейшера кольцо) желтовато зеленая или зеленовато коричневая пигментация по периферии роговицы; признак гепатоцеребральной дистрофии, обусловленный отложением пигмента, содержащего медь … Медицинская энциклопедия

Симптом роговичного кольца — См. Симптом Кайзера–Флейшера … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Болезнь Вильсона — Коновалова — Структура белка ATP7B, в гене которого у больных обнаруживаются мутации МКБ 10 … Википедия

Болезнь Вильсона — Коновалова … Википедия

Лазерная коррекция зрения при помутнении роговицы

С помощью лазерной коррекции зрения можно не только исправить близорукость, дальнозоркость и астигматизм, но и различные патологии роговицы. Одной из наиболее распространенных среди них является ее помутнение. Как избавиться от помутнения роговицы при помощи лазерной коррекции зрения?

В этой статье

Помутнение роговицы глаза часто возникает на фоне недолеченного кератита или является последствием дистрофии различного генеза. Помутнения всегда сопровождаются разным видами аметропии, например, близорукостью, дальнозоркостью или астигматизмом.
Данная патология роговой оболочки глаза существенно мешает качественной коррекции зрения не только из-за самого помутнения, но и в связи с ухудшением пропускания света. Кроме того, роговица человеческого глаза утрачивает присущую ей первоначально сферическую форму, что также негативно сказывается на качестве зрения.

Почему возникает помутнение роговицы?

Помутнение роговицы глаза может возникать при разных обстоятельствах. Наиболее распространенными среди них являются:

  • травма или любое физическое повреждение роговицы;
  • повреждение роговой оболочки вследствие ожога;
  • поражение роговицы вирусной инфекцией.


По мнению врачей-офтальмологов, риск возникновения помутнения существенно возрастает при нарушении правил использования контактных линз. Например, если не снимать их перед сном, то роговица помутнеет с большой долей вероятности. Основными симптомами нарушения являются: покраснение глаз, светобоязнь, повышенное выделение слезы. Объективно говоря, помутнение роговицы может заметить и обычный человек, а не только врач-офтальмолог.

Одной из разновидностей патологии является бельмо, которое всегда имеет белую окраску. Что касается снижения зрительных функций, то они напрямую зависят от того, какова площадь поврежденной роговой оболочки глаза. В любом случае, помутнение глазной роговицы негативно сказывается на зрении.

Применение лазера в лечении помутнений роговицы

С целью лечения различных заболеваний роговицы сегодня широко используется метод ФРК (фоторефракционная кератэктомия). Впервые данная технология была применена в середине 80-х годов прошлого века в Германии.

Сегодня данная эксимерная методика применяется для лечения различного рода патологий роговой оболочки глаза. Во время проведения ФРК лазер, согласно «указаниям» компьютерной программы, всего за несколько минут удаляет поврежденную часть роговицы. Это необходимо для дальнейшего лечебного воздействия, в том числе устранения помутнений глаза, а также повышения прочности верхнего слоя роговой оболочки.

Достичь этого удается благодаря формированию постлазерной мембраны. Если же устранить помутнение полностью с помощью ФРК не удается, как, например, часто бывает при поражении глаза вирусами герпеса или аденовируса, вследствие чего на роговице образуются рубцы, то врачи могут сократить его интенсивность.

Подготовка пациента к проведению операции

Проведение ФРК основывается на трех основных этапах, включающих в себя: подготовительный процесс, непосредственно саму операцию и реабилитационный период. Подготовительный процесс при помутнении глазной роговицы мало чем отличается от подготовки к любому другому виду операции, он включает в себя сдачу анализов и проведение обследований. Как правило, это биохимия крови и флюорография. Кроме того, пациенту понадобится пройти терапевта, а также специалистов узкого профиля, например, эндокринолога или ревматолога.

Каждый из них должен будет выдать собственное заключение о состоянии здоровья человека и, соответственно, направление на сдачу дополнительных анализов. Фоторефракционная кератэктомия не проводится в периоды обострения хронических заболеваний, а также во время ОРВИ и ОРЗ.

Если ранее пациент использовал линзы, то их ношение необходимо прекратить за семь дней до операции. Если же офтальмологом ему были рекомендованы жесткие линзы, то отказаться от их ношения придется за две недели. Для того, чтобы избежать воспалений после операции роговицы, красить глаза, брови, а также пользоваться тенями для век в день проведения лазерной коррекции не стоит.

Поэтапное проведение лазерной коррекции

Лазерная коррекция помутнения роговицы осуществляется в следующем порядке.

В самом начале врач-анестезиолог закапает в глаза специальные капли. Этот способ называется капельной анестезией. Далее на глаз, роговица которого нуждается в лечении, устанавливается специальный векорасширитель, предназначенный для того, чтобы пациент не закрыл глаза во время операции. После этого врач просит пациента сконцентрировать внимание на светящейся точке внутри аппарата. При необходимости может быть осуществлена установка специального вакуумного кольца.

Читать еще:  Гемангиома глаза: что за болезнь и как ее лечить, диагностические процедуры и показания для операции, осложнения и последствия патологии

Когда все необходимые процедуры завершены врач осуществляет удаление той части эпителия роговицы, которая и стала причиной помутнения глаза. Затем хирург с помощью лазера формирует роговую оболочку с необходимыми параметрами. По завершении операции поверхность глаза обрабатывается дезинфицирующим средством, закапываются противовоспалительные лекарственные препараты и устанавливается временная линза. Ее ношение способствует защите прооперированного глаза от внешних воздействий.

Реабилитационный период после операции роговицы

По завершении лечения особое внимание следует уделить реабилитационному периоду.

В это время нужно употреблять в пищу как можно больше витаминов группы А и С. Под запрет попадают жирное мясо, жареные блюда и алкогольные напитки. Кроме того, стоит сократить физические нагрузки и не поднимать тяжестей. Отказаться стоит и от использования декоративной косметики. Соблюдение этих простых рекомендаций поможет в восстановлении роговицы.

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Коновалова-Вильсона)

Гепатоцеребральная дистрофия (ГЦД) — наследственное заболевание , характеризующееся поражением нервной системы и печени. Заболевание передается по наследству (13 хромосома).

В основе лежит нарушение обмена меди в организме. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится либо с желчью, либо при посредстве церуллоплазмина через почки и лишь небольшая часть транспортируется к органам и тканям.

При ГЦД наблюдается снижение выведения меди с желчью.

При этом заболевании происходит снижение концентрации церуллоплазмина в крови, снижение содержания в сыворотке общей меди при увеличении выведения меди с мочой.

Медь в токсических количествах накапливается в печени, головном мозге, роговице глаза.

Поражение печени происходит по типу цирроза. Страдают почки. Отложение меди в роговичной оболочке приводит к формированию специфического кольца Кайзера-Флейшера.

ГЦД встречается с частотой 3:100 000, несколько чаще поражаются мужчины, средний возраст начала заболевания 11 — 25 лет. Первые признаки появляются в раннем детстве(но не раньше 4 лет) и связаны с поражением печени. Часто возникают эпизоды желтухи, увеличивается печень и селезенка. Неврологические осложнения присоединяются на втором, реже на третьем десятилетии жизни.
При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения. Начальными проявлениями заболевания могут быть трудности при выполнении тонких движений, смазанность речи, изменения личности, умеренное отставание в психическом развитии.

Неврологические симптомы проявляются дрожанием рук и/или головы, которое наблюдается в покое и усиливается после незначительных нагрузок, замедленность движений. В развернутой стадии развивается акинетико-ригидный синдром(медленные движения при повышенном тонусе мышц), гиперкинезы(неконтролируемы движения) по типу «бьющихся крыльев» к которому присоединяется тремор(дрожание), дизартрия(нарушение речи), дисфагия(нарушение глотания), миоклонии(подергивания мышц). Без специфического лечения нарастание неврологической симптоматики приводит к формированию выраженных контрактур, обездвиженности, грубой деменции(слабоумие).

Течение заболевания прогрессирующее с периодами ремиссий и обострений.

ГЦД должна быть заподозрена в случаях, когда в детском и юношеском возрасте развивается экстрапирамидная симптоматика(дрожание, замедленность движений, неконтролируемы движения), а так же при наличии признаков сочетанной неврологической, печеночной и психической патологии.

Подтверждает диагноз наличие следующих признаков:

  1. Кольцо Кайзера-Флейшера или его «обломки», которые выдны невооруженным глазом или выявляются при исследовании глаза щелевой лампой. При наличии неврологических симптомов, кольцо обнаруживается в 90-100% случаев.
  2. Снижение содержания общей меди в сыворотке крови(ниже 80 мкг на 100 мл).
  3. Снижение концентрации церуллоплазмина плазмы (ниже 20мг на 100 мл).
  4. Повышение выделения меди с мочой (более 100 мкг/сут). Кольцо Кайзера-Флейшера — специфический признак ГЦД.

Исследование головного мозга на КТ и МРТ малоинформативно.Сходные с ГЦД проявления могут наблюдаться при рано дебютирующей болезни Паркинсона, хорее Геттингтона, двойном атетозе. Это все сугубо неврологические заболевания при которых поражаются определенные участки головного мозга.Специфическая терапия при болезни Вильсона-Коновалова проводится в течение всей жизни. При начале лечения на ранних стадиях значительная часть больных сохраняют трудоспособность длительное время.

Препаратом выбора является пенициллами (купренил), который эффективен в 90% случаев. Начло лечения купренилом сопровождается резким увеличением экскреции(выделения) меди. При этом может наблюдаться ухудшение состояния больного.

Улучшение наступает обычно через несколько недель или месяцев, и если к этому времени экскреция меди не превышает 150мкг/сут, перехоходят к поддерживающей терапии купренилом. Суточная доза препарата принимается в 2-4 приема в промежутках между или перед едой, так как иначе он плохо всасывается.

Пеницилламин обладает серьезными побочными эффектами, а так же вызывает дефицит пиридоксина.
При непереносимости пеницилламина может быть использован сульфат цинка.
Уникальность ГЦД в ряде других дегенеративных заболеваний нервной системы определяется возможностью эффективного(!) лечения при относительной доступности диагностических процедур.
Кстати, очень красочно и довольно правдиво болезнь Вильсона-Коновалова описана Иваном Ефремовым в его книге «Лезвие бритвы».

Камни в почках: что делать, чтобы не допустить их появления?

Гепатоцеребральная дистрофия

Гепатоцеребральная дистрофия (греч. hēpar, hēpatos печень + лат. cerebrum головной мозг; синоним: псевдосклероз Вестфаля, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вильсона — Коновалова) — наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. Передается по аутосомно-рецессивному типу. Основная роль в патогенезе гепатоцеребральной дистрофии принадлежит наследственно обусловленному нарушению обмена, для которого характерно снижение концентрации церулоплазмина (медной оксидазы, связывающей медь в сыворотке крови), содержания общей меди в сыворотке, увеличение экскреции меди с мочой (гиперкупрурия), повышение содержания меди в ткани печени. В результате нарушения обмена медь в избыточном количестве откладывается, в первую очередь, в печени и головном мозге, а также по краю роговицы глаза (кольцо Кайзера — Флейшера).

Читать еще:  Аллергия на глазах: обзор антигистаминных таблеток и правила лечения, почему возникает и как проявляется патология, кто входит в группу риска

Основными неврологическими симптомами являются прогрессирующая мышечная скованность (ригидность), дрожание и снижение интеллекта. Симптомы поражения печени могут проявляться в разной степени и на разных стадиях заболевания. Возможно развитие желтухи, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Типичным симптомом гепатоцеребральной дистрофии является кольцо Кайзера — Флейшера по краю роговицы шириной около 2 мм буро-зеленоватого цвета.

При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения и снижение интеллекта. На начальных стадиях преобладают субдепрессивные состояния со слезливостью, раздражительностью. В последующем возникают психопатоподобные расстройства, напоминающие проявления гебоидного синдрома расторможенность низших влечений (бродяжничество, воровство, сексуальные эксцессы), а также взрывчатость, агрессивные поступки, упрямство, частые перепады настроения с преобладанием дисфорических состояний. Если болезнь началась в детском возрасте, то с самого начала отмечается задержка или остановка умственного развития. При более позднем начале болезни вслед за психопатоподобными расстройствами появляются симптомы деменции, особенностью которой является не просто интеллектуальное снижение, но и замедление всех психических процессов (брадифрения) со слабостью побуждений. Вместе с тем память на текущие и прошлые события остается достаточно сохранной. Больной пребывает в состоянии тупой эйфории. В редких случаях, преимущественно в начальных стадиях болезни, могут возникать непродолжительные психозы бредовые состояния с идеями величия, состояния психомоторного возбуждения, эпизоды помрачения сознания, чаще всего в форме делирия, галлюцинации.

Выделяют пять форм гепатоцеребральной дистрофии.

  1. Брюшная форма, при которой ведущим является тяжелое поражение печени, приводящее больных к смерти раньше, чем появятся неврологические симптомы. Чаще наблюдается у детей; продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 3—5 лет.
  2. Ригидно-аритмогиперкинетическая форма характеризуется мышечной ригидностью с контрактурами, насильственными торсионно-дистоническими или хореоатетоидными движениями. Ригидность распространяется на мышцы туловища, конечностей, мышцы, участвующие в глотании и речевом акте, мимические мышцы. Развиваются гипомимия с застывшими гримасами, дисфагия, дисфония, дизартрия. Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно под влиянием эмоций; при этом больные застывают в различных, порой неестественных позах. Напряжение мышц иногда сопровождается сильной болью. Болезнь начинается в возрасте от 7 до 15 лет и быстро прогрессирует.
  3. Дрожательно-ригидная форма, при которой одновременно развиваются ригидность и дрожание. Иногда сопровождается дисфагией и дизартрией. Дрожание варьирует по степени выраженности. Заболевание начинается в возрасте 15—20 лет, течет более благоприятно, чем ранняя ригидно-аритмокинетическая форма.
  4. Дрожательная форма, проявляющаяся распространенным дрожанием и отсутствием мышечной ригидности. Дрожание статокинетическое и интенционное, резко усиливается при удерживании рук в определенном положении и при целенаправленных движениях. При тяжелом течении наступает генерализация дрожания, в результате чего самообслуживание становится невозможным. Заболевание развивается в возрасте 20—30 лет; течение более доброкачественное, чем при дрожательно-ригидной форме.
  5. Экстрапирамидно-корковая форма, обычно развивающаяся в поздней стадии заболевания и характеризующаяся присоединением быстро нарастающих пирамидных парезов и эпилептических припадков. Помимо неврологической симптоматики характерны выраженные соматические нарушения: желтуха, гепатоспленомегалия с геморрагическим синдромом, расстройства функции желудочно-кишечного тракта. Часто наблюдаются эндокринные расстройства с нарушением менструального цикла и потенции, гинекомастия.

Диагностика

Диагноз в типичных случаях может быть поставлен в амбулаторных условиях. Заподозрить гепатоцеребральную дистрофию позволяют признаки этого заболевания у других членов семьи, появление характерных неврологических симптомов, соматических нарушений, кольца Кайзера — Флейшера. Для уточнения диагноза необходимы исследование уровня церулоплазмина в сыворотке крови, экскреции меди с мочой, пункционная биопсия печени, которые осуществляются, как правило, в стационаре.

Лечение направлено на выведение избытка меди из организма. Наиболее эффективным препаратом является D-пеницилламин (купренил), имеющий сравнительно малую токсичность, что дает возможность длительного (практически пожизненного) его применения. Первые признаки улучшения (уменьшение гиперкинезов, скованности) появляются через несколько месяцев после начала лечения. В течение первого месяца может наблюдаться некоторое ухудшение (усиление дрожания), что не должно являться препятствием для продолжения лечения. Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. В то же время и в далеко зашедших стадиях при длительном лечении может быть получен хороший терапевтический эффект. Параллельно с применением препаратов, выводящих из организма избыток меди, нужно соблюдать диету, щадящую печень; при этом из рациона исключают продукты, богатые медью (шоколад, кофе, грибы, бобовые, морскую рыбу).

При выявлении больного гепатоцеребральной дистрофии в семье необходимо исследовать обмен меди у всех, в том числе у клинически здоровых братьев и сестер больного. Обследованных, у которых выявлены низкий уровень церулоплазмина и повышенная экскреция меди с мочой, а также кольца Кайзера — Флейшера, необходимо начинать лечить, несмотря на отсутствие неврологических симптомов. Комбинированная индивидуально подобранная терапия в большинстве случаев приводит к благоприятному эффекту — уменьшаются или исчезают неврологические проявления, что дает больным возможность самообслуживания, а во многих случаях и возвращения к трудовой деятельности.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector