Частичная атрофия зрительного нерва у детей: код по МКБ-10, диагностические исследования болезни, лечение, какие врач назначает лекарства, прогноз

Частичная атрофия зрительного нерва у детей: код по МКБ-10, диагностические исследования болезни, лечение, какие врач назначает лекарства, прогноз

Частичная атрофия зрительного нерва у детей: код по МКБ-10, диагностические исследования болезни, лечение, какие врач назначает лекарства, прогноз

У детей патология зрительного нерва развивается в один из трех основных периодов:

1. Пренатальный: обычно возникает порок развития, например колобома или гипоплазия зрительного нерва, но если патологические изменения развиваются на более поздних сроках гестации, возникает атрофия зрительного нерва.

2. Перинатальный: пороки развития, сопутствующие атрофии зрительного нерва: в некоторых случаях вследствие потери нейронов в различные периоды развития наблюдаются аномалии развития диска и атрофии зрительного нерва, пример приведен на рисунках ниже.

3. Постнатальный: развитие атрофии зрительного нерва.

Следовательно, атрофия зрительного нерва у детей может развиваться вследствие поражения в позднем пренатальном, перинатальном и постнатальном периодах. При атрофии зрительного нерва у маленьких детей патогномоничные проявления, связанные собственно с атрофией зрительного нерва, отсутствуют. Заболевание проявляется или общими нарушениями поведения, связанными с ухудшением зрения, с нистагмом или без него, или же симптоматикой сопутствующих заболеваний, например болями, головной болью или неврологическими нарушениями.

а) Причины атрофии зрительного нерва у ребенка. Не всегда возможно установить причину заболевания; в различных исследовательских центрах данные об этиологии значительно варьируют. В специализированных центрах наблюдаются случаи, связанные с неврологической, нейрохирургической патологией или метаболическими расстройствами, тогда как в центрах, изучающих нарушения развития, в основном встречаются случаи церебрального паралича. Определение реальной заболеваемости затруднено.

При наличии в анамнезе пре- или перинатальной патологии, весьма вероятно, что именно она и является причиной атрофии зрительного нерва, особенно при перенесенной тяжелой гипоксии. Следует с осторожностью относить атрофию зрительного нерва на счет легкого перинатального инсульта. Атрофия зрительного нерва редко развивается вследствие перинатальной патологии, не связанной с другим тяжелым поражением центральной нервной системы.

В постнатальном периоде атрофия зрительного нерва указывает на локализацию поражения кпереди от наружного коленчатого тела; транссинаптическая дегенерация при локализации поражения проксимальнее наружного коленчатого тела развивается редко. Если атрофия зрительного нерва строго определенно односторонняя, поражение локализуется спереди от хиазмы; если атрофия двусторонняя, то либо имеется двустороннее поражение, либо патологический процесс локализуется позади хиазмы.

Постнатальные причины атрофии зрительного нерва включают в себя наследственные нейрооптикопатии и метаболические расстройства. Большинство фоновых метаболических дефектов возникают еще до рождения, но многие из них манифестируют позже в течение жизни — а в случае с наследственной нейрооптикопатией Leber, много лет спустя. У детей с лактацидозом (т.е. болезнью Leigh, митохондриальной цитопатией, недостаточностью пируват-декарбоксилазы, цитохром-оксидазы, и т. п.) отмечается высокая частота атрофии зрительного нерва, иногда тяжелой, развивающейся в различном возрасте.

Постнатальные причины включают в себя опухоли, прорастающие или сдавливающие зрительные пути. Атрофия зрительного нерва также может развиваться при гидроцефалии, но она редко бывает изолированным первым проявлением заболевания.

У этого ребенка с септо-оптической дисплазией заболевание манифестировало нистагмом в возрасте семи месяцев.
В возрасте 2,5 лет он перенес жизнеугрожающий приступ, после которого родители отметили значительное ухудшение зрения.
Отмечается выраженная гипоплазия и бледность дисков зрительного нерва за исключением височных сегментов, где могут сохраниться функционирующие аксоны.
В нижних частях сохраняются остаточные нервные волокна, заметные примерно в 1/2 диаметра диска от диска зрительного нерва (ДЗН).

б) Анамнез и осмотр при атрофии зрительного нерва у ребенка. Сбор наследственного анамнеза и осмотр родителей и сиблингов имеет огромное значение и может дать указания на диагноз. Уточняется течение беременности и родов, и то, как возникли или были замечены имеющиеся нарушения. Многие наблюдательные родители делают достоверные наблюдения относительно зрительных функций и даже состояния зрачков, наличия нистагма, косоглазия или структурных аномалий глаз.

Младенцев лучше всего наблюдать во время кормления или сна, поэтому попросите родителей приносить младенца в клинику голодным и взять с собой бутылочку со смесью или подготовиться к кормлению грудью во время наиболее важной части осмотра. Сначала оценивается зрительное поведение и выполняются количественные тесты, например тесты на форсированное зрительное предпочтение; после кормления ребенок, вероятно, легче перенесет более инвазивные исследования, например осмотр с применением векорасширителя и т. п. Во время визита следует обращать внимание на общее развитие ребенка и возможные признаки аномалий развития.

Может потребоваться более глубокое общее обследование ребенка. Даже у детей с очевидно изолированной атрофией зрительного нерва, например, вследствие мутаций ОРА1 или доминантной атрофией зрительного нерва, может развиваться тяжелая системная патология. В некоторых случаях, когда требуется более тщательное клиническое обследование, применяется общая анестезия. Выполните и прямую, и непрямую офтальмоскопию. При меньшем, чем в норме, количестве сосудов на поверхности, диск выглядит бледным; полезно исследовать пораженный диск зрительного нерва и также внимательно осмотреть диск и перипапиллярный слой нервных волокон парного глаза.

На внешне сохранном глазу могут выявляться указывающие на диагноз изменения, не замеченные на уже пораженном глазу.

Вялые реакции зрачков на свет или наличие относительного афферентного зрачкового дефекта, могут указывать на поражение зрительного пути, его латерализацию (справа или слева) и локализацию. Нарушения цветовосприятия, особенно его асимметрия, или данные о развитии цветаномалий, или наличие специфических дефектов (таких как сине/желтая тританопия при доминантной атрофии зрительного нерва), могут быть важнейшими диагностическими признаками.

Периметрия, даже с применением конфронтационных методик (например по Donders, но все же у детей постарше предпочтительнее методики стандартной периметрии), позволяет получить важнейшую диагностическую информацию и помогает опекунам и преподавателям лучше понять индивидуальные проблемы ребенка.

в) Дополнительные методы исследования. Для исключения заболеваний сетчатки показана электроретинография. Тесное взаимодействие между офтальмологом и электрофизиологом поможет последнему подобрать оптимальный протокол исследования. Например, если дифференциальный диагноз включает в себя болезнь Stargardt, изменения могут быть выявлены только при паттерн-ЭРГ.

Электрофизиолог должен знать предположительный диагноз, чтобы выполнить необходимое исследование. При заболеваниях зрительного нерва могут оказаться информативными методы построения изображения глазного дна. КТ и особенно МРТ показаны при обследовании большинства, но не всех, пациентов с атрофией зрительного нерва. У пациентов с клинической картиной, соответствующей диагнозу доминантной атрофии зрительного нерва и имеющих больного родственника или у больных с диагностированной молекулярными методами наследственной нейрооптикопатией Leber, лучевые методы исследования обычно неинформативны. При необходимости применения анестезии, даже выполнение МРТ связано с риском.

г) Прогноз. Прогноз зависит от диагноза и от естественного течения заболевания. Следует с осторожностью делать прогноз родителям пациента, у которого атрофия зрительного нерва развилась недавно вследствие острого заболевания, например опухоли или гидроцефалии; значительное улучшение может наступить в сроки до двух лет или иногда в течение более длительного периода после начала ухудшения зрения. Как общее правило, следует проявлять больше оптимизма, чем пессимизма, особенно если при исследовании зрительных вызванных потенциалов регистрируется ответ на стимуляцию вспышкой.

Каждый детский офтальмолог наблюдал примеры значительного улучшения зрительных функций в поздние сроки у маленьких детей с атрофией зрительного нерва, в том числе при церебральных нарушениях зрения. Неопределенность прогноза, однако, не должна восприниматься офтальмологом как препятствие для регистрации пациента с нарушениями зрения в соответствующих органах социальной защиты; должен быть составлен обоснованный план наблюдения.

Читать еще:  Височный артериит: клиническая картина, почему возникает и как проявляется патология, лечебные мероприятия и механизм развития болезни

Данная односторонняя аномалия диска зрительного нерва, аномалия типа «утреннее сияние» в младенческом возрасте сопровождалась высокими зрительными функциями.
Но у ребенка произошло скопление субретинальной жидкости в макулярной области, что снизило остроту зрения.
Диск зрительного нерва более бледный, чем можно было бы ожидать, учитывая отмечавшуюся ранее высокую остроту зрения, перипапиллярный слой нервных волокон тонкий, что указывает на событие, вызвавшее потерю нервных волокон.
Наследственная нейрооптикопатия Leber.
Диск зрительного нерва первого пораженного (левого) глаза (В) указывает на неспецифическую атрофию зрительного нерва.
Правый глаз в настоящее время не вызывает жалоб (А), но видны характерные перипапиллярная телеангиэктазия и отек слоя нервных волокон при отсутствии просачивания флюоресцеина (Б).
Логическая схема наиболее частых причин, жалоб и проявлений острой и хронической атрофии зрительного нерва.

Осторожно, это грозит потерей зрения! Что такое частичная атрофия зрительного нерва, код болезни по МКБ 10

Атрофия зрительного нерва – хроническое офтальмологическое заболевание, которое развивается из-за постепенного отмирания нервных клеток.

При прогрессировании недуга зрительные раздражения передаются в мозг с искажением. При частичной форме заболевания происходит сужение зрительного поля, нарушается четкость восприятия. При полной атрофии наступает слепота.

Частичная атрофия диска зрительного нерва, код по МКБ 10

Особенность частичной (или начальной) атрофии — неполная сохранность зрения. Повысить его остроту нельзя даже при помощи линз и очков.

Остаточное зрение получается сохранить, но нарушенное цветоощущение остается. Болезнь чаще поражает пациентов старшего возраста. Прогрессирует патология быстро, 20—25% заболевших слепнут.

Скорость прогрессирования, выраженность симптомов и выбор лечебных процедур зависит от места возникновения частичной атрофии: при восходящей форме она развивается в части нервного ствола, а при нисходящей — нервные волокна отмирают сверху вниз.

Справка. В Международном классификаторе болезней (МКБ-10) патология имеет код Н47.2. Относится к группе деструктивных нарушений нервных волокон. Специальное название по МКБ-10 — оптическая нейропатия.

Причины возникновения

В большинстве случаев частичная атрофия — это следствие или осложнение другой офтальмологической аномалии. В списке возможных первопричин — глаукома, миопия, неврит, различные дистрофические нарушения сетчатки. Вызывают заболевание и новообразования в мозге — глиома, менингиома и другие. Провоцируют развитие недуга расстройства нервной системы:

  • тяжелые болезни мозга, онкология;
  • менингит в запущенной форме;
  • сдавливание зрительных нервов;
  • сотрясения мозга.

Важно! Отмирание нервных волокон может произойти из-за осложнения после перенесенных вирусных, бактериальных инфекций или сильной интоксикации организма.

Характерные симптомы при патологии одного или обоих глаз

Основной признак недуга — резкая потеря зрения. При частичной атрофии зрительная функция сохраняется слабо. Среди других характерных симптомов состояния — изменение восприятия цветов, «тоннельное зрение», нарушение ориентации в пространстве. Человек видит скотомы (белые пятна), появляются трудности при чтении или любой другой подобной работе.

Фото 1. Сужение поля зрения при атрофии зрительного нерва, условно делится на шесть этапов.

Конкретные клинические проявления зависят от формы болезни:

  • первичная — потеря зрения и пятна перед глазами;
  • вторичная — сужение зрительного поля, трудность в определении цветов, появление слепых пятен.

Справка. Частичная атрофия может развиваться на обоих глазах. Патология может затрагивать как 1, так и одновременно 2 органа зрения.

Методы диагностики патологии

Обследование проводит только офтальмолог. Частичная атрофия имеет схожие симптомы с катарактой и амблиопией, поэтому ставит точный диагноз только специалист. Диагностика обязательно включает проверку остроты зрения, осмотр глазного дна через зрачок, оценку восприятия цвета, а также:

  • сферопериметрию — точное определение границ поля зрения;
  • периметрию — выявление пострадавшей части нерва;
  • видеоофтальмографию — изучение степени повреждения нерва.

Для повышения информативности пациенту назначаются лабораторные способы диагностики — анализ крови (общий и биохимия), тесты на боррелиоз и сифилис.

Как лечить

Поврежденные нервные волокна оживить невозможно. Цель лечебных процедур — восстановить работу тех волокон, которые находятся в процессе разрушения, но еще не потеряли жизнеспособность.

Дополнение к лечению — физиотерапия. Пациентам показана цвето-, свето-, электро- и магнитостимуляция. Для достижения лучшего эффекта используется ультразвук, кислородотерапия, электрофорез.

Лечениеи и симптомы атрофии зрительного нерва у детей

Полная и частичная атрофия зрительного нерва у детей – редкая патология зрения, которая заметно ухудшает качество жизни малыша. Атрофией данного нерва называются патологически-дистрофические изменения, которые сопровождаются медленным отмиранием нервных окончаний.

Важнейшим предназначением зрительного нерва считается проводящая функция – то есть передача полученной картинки в форме импульсов от сетчатки до головного мозга. Данная болезнь – это патология, при которой ход проводимости данной информации нарушается. Для заболевания характерно искажение восприятия картинок, сбой в свето- и цветопередаче, другие нарушения зрения. При формировании частичной атрофии зрительного нерва у детей не исключается шанс на успешное излечение, результатом полной атрофии является слепота. Данная форма сопровождается развитием выраженных дистрофических изменений, которые считаются необратимыми.

Этиология заболевания

Эта нозологическая единица не является самостоятельной в полной мере, ей всегда предшествует другой патологический процесс. Он может быть токсического, аутоиммунного или травматического характера. В итоге эти нарушения приводят к замещению нерва глиальной тканью и, как следствие, к прекращению прохождения электрических импульсов. Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) у ребенка может быть врожденной (первичной) и приобретенной (вторичной).

Причины первичной формы

Факторами риска развития внутриутробной патологии являются инфекции, перенесенные беременной или генетические заболевания. Выделяют несколько видов наследственных атрофий, которые представлены в таблице:

Почему возникает вторичная атрофия?


Болезнь сопровождается надменным скоплением жидкости в полостях головного мозга.
Причинами вторичной формы болезни у детей являются:

  • инфекции (в половине случаев);
  • гидроцефалия;
  • опухоли головного мозга;
  • деформация костей черепа травматического и нетравматического характера;
  • аномалии развития головного мозга;
  • нарушения обмена веществ;
  • авитаминозы;
  • интоксикации свинцом, ртутью, метанолом.

Причины, из-за которых возникает заболевание могут быть следующими:

  • наследственность и наличие врожденной патологии;
  • наличие патологических процессов в сетчатке глаза – дистрофия, механическая травма, воспаление, застой или отек;
  • причины также могут скрываться в патологиях нервной системы при поражении ЦНС. Сюда можно отнести энцефалит, менингит, сильные интоксикации, различные виды опухолей, травмы черепа или абсцессы;
  • часто наблюдаются и менее значимые причины – наличие повышенного давления, авитаминоз, недостаток питательных веществ вследствие голодания, чрезмерные нагрузки;
  • атрофия нерва у детей может появиться при наличии такой причины, как патология периферических и центральных артерий сетчатки.

Атрофия глаза у детей может появиться в случае негативной наследственности и врожденных патологиях или при нарушениях в питании нерва.

Симптомы патологии

Первичное обследование зрительных функций грудничка проводится в роддоме. Неонатолог проверяет реакцию ребенка на свет и зрачковый рефлекс. Заподозрить у малыша патологию можно, если он не следит взглядом за яркой игрушкой, при патологическом расширении зрачков и отсутствии их сужения. У детей старшего возраста, кроме значительного снижения зрения, которое не корректируется оптическими линзами, отмечается нарушение восприятия цвета.

Частичная атрофия зрительного нерва у малышей редко протекает без сопутствующих неврологических нарушений. Совместно с этой патологией наблюдают нистагм, косоглазие, птоз.

Читать еще:  Конъюнктивит: что это и чем опасно заболевание, бактериальные причины, характерные симптомы, диагностика и лечение, классификация офтальмологического заболевания

Диагностика врожденной атрофии зрительного нерва

Диагностика заболевания у детей не всегда бывает простой. Они не всегда и не всем могут пожаловаться на то, что у них плохое зрение. Это говорит о том, как важно проходить детям профилактические осмотры. Педиатры, а окулисты по показаниям, постоянно осматривают детей, но всегда важным наблюдателем за ребенком остается мама. Она первая должна заметить, что с малышом что-то неладно и обратиться к специалисту. А врач уже назначит обследование, а затем и лечение.

  • Осмотр глазного дна;
  • Проверка остроты зрения, определяются поля зрения;
  • Измеряется внутриглазное давление;
  • По показаниям – рентгенография.

Диагностические процедуры

Уже на первых этапах офтальмологического осмотра окулист может заподозрить заболевание. Выявить патологию помогает ряд исследований, приведенных в таблице:

Атрофия зрительного нерва у детей

Сразу после того как малыш родился, его осматривает специалист для выявления различных врожденных заболеваний. Проводится оценка по шкале Апгар, оценивается реакция на различные внешние раздражители. Ребенка осматривает окулист, особенно если у родителей имеются проблемы со зрением. Для чего это нужно? Желательно выявить болезнь как можно раньше, чтобы принять все меры по её лечению.

Одной из таких болезней является атрофия зрительного нерва. Так называют отмирание волокон нерва в результате различных причин и замещение его соединительной тканью. Часто оно развивается не самостоятельно, а является следствием других заболеваний. И их может быть довольно много.

У детей часто встречается наследственный фактор, когда какие-то патологии передаются от родителей к детям. Сюда же можно отнести и различные интоксикации, воспалительные процессы в головном мозге, отек мозга, заболевания глазного яблока, патологию беременности, заболевания нервной системы, гидроцефалия, опухоли, деформации черепа, травмы.

Как проявляется заболевание у детей

При этом заболевании характерным признаком являются нарушения функции зрения. Начальные симптомы можно заметить уже в первые дни жизни малыша при врачебном осмотре. Исследуются зрачки ребенка, определяется реакция на свет, изучается, как ребенок следит за движением ярких предметов в руке доктора или мамы.

Косвенными признаками атрофии зрительного нерва считается отсутствие реагирования зрачка на свет, расширение зрачка, отсутствие слежения ребенка за предметом. Это заболевание при недостаточности к нему внимании может привести к снижению остроты зрения, а то и к слепоте. Болезнь может проявиться не только при рождении, но и когда ребенок станет старше. Основными симптомами будут:

Снижение остроты зрения, которое не корректируется очками, линзами;

Выпадение отдельных участков зрения;

Изменения цветоощущения – страдает восприятий цветного зрения;

Изменение периферического зрения – ребенок видит только те предметы, которые находятся прямо перед ним и не видит те, что находятся чуть в стороне. Развивается, так называемый, тоннельный синдром.

При полной атрофии зрительного нерва наступает слепота, при частичном повреждении нерва – зрение только снижается.

Врожденная атрофия зрительного зрения

Атрофия зрительного нерва имеет наследственную природу и часто сопровождается снижением остроты зрения практически до слепоты с самого раннего возраста. При осмотре офтальмологом проводится тщательное обследование малыша, которое включает в себя исследование глазного дна, остроты зрения, измерение внутриглазного давления. При обнаружении признаков атрофии устанавливают причину заболевания, определяют уровень повреждения нервного волокна.

Диагностика врожденной атрофии зрительного нерва

Диагностика заболевания у детей не всегда бывает простой. Они не всегда и не всем могут пожаловаться на то, что у них плохое зрение. Это говорит о том, как важно проходить детям профилактические осмотры. Педиатры, а окулисты по показаниям, постоянно осматривают детей, но всегда важным наблюдателем за ребенком остается мама. Она первая должна заметить, что с малышом что-то неладно и обратиться к специалисту. А врач уже назначит обследование, а затем и лечение.

Осмотр глазного дна;

Проверка остроты зрения, определяются поля зрения;

Измеряется внутриглазное давление;

По показаниям – рентгенография.

Лечение заболевания

Основной принцип терапии – чем раньше начато лечение, тем оно имеет благоприятный прогноз. Если не лечить, то прогноз один – слепота. В зависимости от выявленных причин, проводится лечение основного заболевания. При необходимости назначается оперативное вмешательство.

Из лекарственных средств можно назвать:

Препараты для улучшения кровоснабжения зрительного нерва;

Из физиопроцедур назначают: ультразвук, иглорефлексотерапию, лазеростимуляцию, электростимуляцию, кислородотерапию, электрофорез. Однако при врожденной природе заболевания не всегда можно исправить ситуацию, особенно при несвоевременном обращении за медицинской помощью. Все препараты назначает только лечащий врач, к соседям за лечением не стоит обращаться. Им-то назначил лечение врач, вот и у вас пусть будут только ваши препараты.

Прогноз при атрофии зрительного нерва у детей

При своевременно начатом лечении прогноз будет благоприятным, если учесть, что у детей поврежденные ткани лучше поддаются восстановлению, чем у взрослых. При малейших проблемам со зрением у детей следует обращаться к специалисту. Пусть это будет ложная тревога, ведь лучше лишний раз проконсультироваться и спросить у врача, что непонятно с малышом, чем потом долго и безрезультативно лечиться. Здоровье детей в руках их родителей.

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».
Наши авторы

Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва (оптическая нейропатия) – частичная или полная деструкция нервных волокон, передающих зрительные раздражения от сетчатки в головной мозг. Атрофия зрительного нерва приводит к снижению или полной утрате зрения, сужению полей зрения, нарушению цветового зрения, побледнению ДЗН. Диагноз атрофии зрительного нерва ставится при выявлении характерных признаков заболевания с помощью офтальмоскопии, периметрии, цветового тестирования, определения остроты зрения, краниографии, КТ и МРТ головного мозга, В-сканирующего УЗИ глаза, ангиографии сосудов сетчатки, исследования зрительных ВП и др. При атрофии зрительного нерва лечение направлено на устранение патологии, повлекшей за собой данное осложнение.

Общие сведения

Различные заболевания зрительного нерва в офтальмологии встречаются в 1-1,5% случаев; из них от 19 до 26% приводят к полной атрофии зрительного нерва и неизлечимой слепоте. Патоморфологические изменения при атрофии зрительного нерва характеризуются деструкцией аксонов ганглиозных клеток сетчатки с их глиально-соединительнотканной трансформацией, облитерацией капиллярной сети зрительного нерва и его истончением. Атрофия зрительного нерва может являться следствием большого количества заболеваний, протекающих с воспалением, сдавлением, отеком, повреждением нервных волокон или повреждением сосудов глаза.

Причины атрофии зрительного нерва

Факторами, приводящими к атрофии зрительного нерва, могут выступать заболевания глаза, поражения ЦНС, механические повреждения, интоксикации, общие, инфекционные, аутоиммунные заболевания и др.

Причинами поражения и последующей атрофии зрительного нерва нередко выступает различная офтальмопатология: глаукома, пигментная дистрофия сетчатки, окклюзия центральной артерии сетчатки, миопия, увеит, ретинит, неврит зрительного нерва и пр. Опасность повреждения зрительного нерва может быть связана с опухолями и заболеваниями орбиты: менингиомой и глиомой зрительного нерва, невриномой, нейрофибромой, первичным раком орбиты, остеосаркомой, локальными орбитальными васкулитами, саркоидозом и др.

Среди заболеваний ЦНС ведущую роль играют опухоли гипофиза и задней черепной ямки, сдавление области перекреста зрительных нервов (хиазмы), гнойно-воспалительные заболевания (абсцесс головного мозга, энцефалит, менингит), рассеянный склероз, черепно-мозговые травмы и повреждения лицевого скелета, сопровождающиеся ранением зрительного нерва.

Читать еще:  Как избавиться от красных глаз народными средствами и препаратами?

Нередко атрофии зрительного нерва предшествует течение гипертонической болезни, атеросклероза, голодание, авитаминоз, интоксикации (отравления суррогатами алкоголя, никотином, хлорофосом, лекарственными веществами), большая одномоментная кровопотеря (чаще при маточных и желудочно-кишечных кровотечениях), сахарный диабет, анемии. Дегенеративные процессы в зрительном нерве могут развиваться при антифосфолипидном синдроме, системной красной волчанке, гранулематозе Вегенера, болезни Бехчета, болезни Хортона.

В ряде случаев атрофия зрительного нерва развивается как осложнение тяжелых бактериальных (сифилиса, туберкулеза), вирусных (кори, коревой краснухи, ОРВИ, опоясывающего герпеса) или паразитарных (токсоплазмоза, токсокароза) инфекций.

Врожденные атрофии зрительного нерва встречаются при акроцефалии (башнеобразном черепе), микро- и макроцефалии, черепно-лицевом дизостозе (болезни Крузона), наследственных синдромах. В 20% наблюдений этиология атрофии зрительного нерва остается невыясненной.

Классификация

Атрофия зрительного нерва может носить наследственный и ненаследственный (приобретенный) характер. К наследственным формам атрофии зрительного нерва относят аутосомно-диминантную, аутосомно-рецессивную и митохондриальную. Аутосомно-доминантная форма может иметь тяжелое и легкое течение, иногда сочетается с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная форма атрофии зрительного нерва встречается у больных с синдромами Вера, Вольфрама, Бурневилли, Йенсена, Розенберга-Чатториана, Кенни-Коффи. Митохондриальная форма наблюдается при мутации митохондриальной ДНК и сопровождает болезнь Лебера.

Приобретенные атрофии зрительного нерва, в зависимости от этиологических факторов, могут носить первичный, вторичный и глаукоматозный характер. Механизм развития первичной атрофии связан со сдавлением периферических нейронов зрительного пути; ДЗН при этом не изменен, его границы остаются четкими. В патогенезе вторичной атрофии имеет место отек ДЗН, обусловленный патологическим процессом в сетчатке или самом зрительном нерве. Замещение нервных волокон нейроглией носит более выраженный характер; ДЗН увеличивается в диаметре и теряет четкость границ. Развитие глаукоматозной атрофии зрительного нерва вызвано коллапсом решетчатой пластинки склеры на фоне повышенного внутриглазного давления.

По степени изменения окраски диска зрительного нерва различают начальную, частичную (неполную) и полную атрофию. Начальная степень атрофии характеризуется легким побледнением ДЗН при сохранении нормальной окраски зрительного нерва. При частичной атрофии отмечается побледнение диска в одном из сегментов. Полная атрофия проявляется равномерным побледнением и истончением всего диска зрительного нерва, сужением сосудов глазного дна.

По локализации выделяют восходящую (при повреждении клеток сетчатки) и нисходящую (при повреждении волокон зрительного нерва) атрофию; по локализации — одностороннюю и двустороннюю; по степени прогрессирования — стационарную и прогрессирующую (определяется в ходе динамического наблюдения офтальмолога).

Симптомы атрофии зрительного нерва

Основным признаком атрофии зрительного нерва служит не поддающееся коррекции с помощью очков и линз снижение остроты зрения. При прогрессирующей атрофии снижение зрительной функции развивается в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев и может закончиться полной слепотой. В случае неполной атрофии зрительного нерва патологические изменения достигают определенной точки и далее не развиваются, в связи с чем зрение утрачивается частично.

При атрофии зрительного нерва нарушения зрительной функции могут проявляться концентрическим сужением полей зрения (исчезновением бокового зрения), развитием «туннельного» зрения, расстройством цветового зрения (преимущественно зелено-красной, реже – сине-желтой части спектра), появлением темных пятен (скотом) на участках поля зрения. Типично выявление на стороне поражения афферентного зрачкового дефекта — снижения реакции зрачка на свет при сохранении содружественной зрачковой реакции. Такие изменения могут отмечаться как в одном, так и в обоих глазах.

Объективные признаки атрофии зрительного нерва выявляются в процессе офтальмологического обследования.

Диагностика

При обследовании пациентов с атрофией зрительного нерва необходимо выяснить наличие сопутствующих заболеваний, факт приема медикаментов и контакта с химическими веществами, наличие вредных привычек, а также жалоб, свидетельствующих о возможных интракраниальных поражениях.

При физикальном обследовании офтальмолог определяет отсутствие или наличие экзофтальма, исследует подвижность глазных яблок, проверяет реакцию зрачков на свет, роговичный рефлекс. Обязательно проводится проверка остроты зрения, периметрия, исследование цветоощущения.

Основную информацию о наличии и степени атрофии зрительного нерва получают с помощью офтальмоскопии. В зависимости от причин и формы оптической нейропатии офтальмоскопическая картина будет отличаться, однако есть типичные характеристики, встречающиеся при различных видах атрофии зрительного нерва. К ним относятся: побледнение ДЗН различной степени и распространенности, изменение его контуров и цвета (от сероватого до воскового оттенка), экскавация поверхности диска, уменьшение на диске числа мелких сосудов (симптом Кестенбаума), сужение калибра артерий сетчатки, изменения вен и др. Состояние ДЗН уточняется с помощью томографии (оптической когерентной, лазерной сканирующей).

Электрофизиологическое исследование (ЗВП) выявляет снижение лабильности и повышение пороговой чувствительности зрительного нерва. При глаукоматозной форме атрофии зрительного нерва с помощью тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Патология глазницы выявляется с помощью обзорной рентгенографии орбиты. Обследование сосудов сетчатки проводится с помощью флуоресцентной ангиографии. Исследование кровотока в глазничной и надблоковой артериях, интракраниальном участке внутренней сонной артерии производится с помощью ультразвуковой допплерографии.

При необходимости офтальмологическое обследование дополняется исследованием неврологического статуса, включающим консультацию невролога, проведение рентгенографии черепа и турецкого седла, КТ или МРТ головного мозга. При выявлении у пациента объемного образования мозга или внутричерепной гипертензии необходима консультация нейрохирурга. В случае патогенетической связи атрофии зрительного нерва с системными васкулитами, показана консультация ревматолога. Наличие опухолей орбиты диктует необходимость осмотра больного офтальмоонкологом. Лечебная тактика при окклюзирующих поражениях артерий (глазничной, внутренней сонной) определяется хирургом-офтальмологом или сосудистым хирургом.

При атрофии зрительного нерва, обусловленной инфекционной патологией, информативны лабораторные тесты: ИФА и ПЦР-диагностика.

Дифференциальный диагноз атрофии зрительного нерва следует проводить с периферической катарактой и амблиопией.

Лечение атрофии зрительного нерва

Поскольку атрофия зрительного нерва в большинстве случаев не является самостоятельным заболеванием, а служит следствием других патологических процессов, ее лечение необходимо начинать с устранения причины. Пациентам с интракраниальными опухолями, внутричерепной гипертензией, аневризмой сосудов головного мозга и др. показана нейрохирургическая операция.

Неспецифическое консервативное лечение атрофии зрительного нерва направлено на максимально возможное сохранение зрительной функции. С целью уменьшения воспалительной инфильтрации и отека зрительного нерва проводятся пара-, ретробульбарные инъекции р-ра дексаметазона, внутривенные вливания р-ра глюкозы и кальция хлорида, внутримышечное введение мочегонных препаратов (фуросемида).

Для улучшения кровообращения и трофики зрительного нерва показаны инъекции пентоксифиллина, ксантинола никотината, атропина (парабульбарно и ретробульбарно); внутривенное введение никотиновой кислоты, эуфиллина; витаминотерапия (В2, В6,В12), инъекции экстракта алоэ или стекловидного тела; прием циннаризина, пирацетама, рибоксина, АТФ и др. В целях поддержания низкого уровня внутриглазного давления проводятся инстилляции пилокарпина, назначаются мочегонные средства.

В случае отсутствия противопоказаний при атрофии зрительного нерва назначается иглорефлексотерапия, физиотерапия (электрофорез, ультразвук, лазеро- или электростимуляция зрительного нерва, магнитотерапия, эндоназальный электрофорез и др.). При снижении остроты зрения ниже 0,01 любое проводимое лечение не эффективно.

Прогноз и профилактика

В случае, если атрофию зрительного нерва удалось диагностировать и начать лечить на ранней стадии, возможно сохранение и даже некоторое повышение зрения, однако полного восстановления зрительной функции не происходит. При прогрессирующей атрофии зрительного нерва и отсутствии лечения может развиться полная слепота.

Для предотвращения атрофии зрительного нерва необходимо своевременное лечение глазных, неврологических, ревматологических, эндокринных, инфекционных заболеваний; предупреждение интоксикаций, своевременное переливание крови при профузных кровотечениях. При первых признаках нарушения зрения необходима консультация окулиста.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector