Гипоплазия зрительного нерва: как формируется и как прояваляется патология, клиническая картина и способы терапии, распространенные причины

Гипоплазия зрительного нерва: как формируется и как прояваляется патология, клиническая картина и способы терапии, распространенные причины

Гипоплазия нерва глаза

Возникает гипоплазия зрительного нерва в результате влияния на организм беременной женщины вредных факторов или наследственно обусловленного заболевания. При этом у новорожденного обнаруживается косоглазие, нистагм, может наблюдаться уменьшение размеров глазного яблока и отсутствие зрачка. Лечение заключается в проведении поддерживающей терапии витаминно-минеральными комплексами или выполнении оперативного вмешательства, которое устраняет косоглазие и улучшает микроциркуляцию и питание ДЗН (диска зрительного нерва).

Причины развития

Гипоплазия диска зрительного нерва возникает у ребенка в период внутриутробного развития под воздействием на организм матери таких факторов:

  • курение;
  • употребление алкоголя или наркотиков;
  • сахарный диабет;
  • гипотиреоз;
  • прием медикаментозных препаратов;
  • инфицирование цитомегаловирусом;
  • герпетическая инфекция;
  • ионизирующее излучение;
  • травмы;
  • воздействие высоких или низких температур;
  • маловодие;
  • генетические аномалии.

На фоне располагающих факторов ганглиозные клетки у плода делятся неправильно.

При этом происходит нарушение деления ганглиозных клеток глаза на 2 месяце внутриутробного развития или отмирание нервных волокон на последних сроках гестации. Часто эта аномалия сочетается с другими нарушениями в головном мозге и вызвана сдавлением структур зрительного нерва в процессе патологического роста, новообразований или экссудата.

Положительный эффект оказывает электростимуляция зрительного нерва.

Основные симптомы

Недоразвитие ДЗН вызывает возникновение у детей таких клинических признаков, как:

Патология ДЗН заметна у малыша по косоглазию.

  • косоглазие;
  • нистагм;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • двоение перед глазами;
  • головокружение;
  • невозможность фиксации взгляда;
  • головная боль;
  • уменьшение размеров глазного яблока;
  • нарушение поля и затуманенность зрения;
  • невозможность различать цвета;
  • повышенная утомляемость;
  • снижение остроты зрения.

Появление симптомов отмечается сразу после рождения и проявляется в отклонении глазных яблок в одну или разные стороны, а также при повороте головы для выбора точки наилучшего видения предмета. Нарастание признаков наблюдается при волнении, плохом самочувствии или после перенесенных инфекционных и вирусных заболеваний. При офтальмоскопии заметно уменьшение размеров и серый цвет диска зрительного нерва и вокруг него наблюдается атрофия сетчатки и ее структур.

Последствия и осложнения

Гипоплазия диска зрительного нерва вызывает ряд неприятных явлений. Наиболее часто к ним относится выраженное косоглазие и снижение остроты зрения одним или обоими глазами. Недоразвитие нервных волокон приводит к атрофии структур сетчатки и потери способности видеть даже незначительные элементы. Возможно также прогрессирование офтальмологических нарушений, поэтому для предотвращения слепоты необходимо проводить поддерживающую терапию. Одними из основных осложнений при гипоплазии зрительного нерва является эндофтальм, склерит и другие воспалительные поражения глаза, которые вызваны расстройством трофики его структур. Нередко патология сочетается с отсутствием хрусталика или врожденными злокачественными новообразованиями головного мозга.

Диагностические мероприятия

Заподозрить гипоплазию ДЗН можно по присутствию у ребенка характерных для этого заболевания клинических признаков. Для подтверждения диагноза рекомендуется провести большое количество лабораторных и инструментальных исследований. Поскольку заболевание является наследственно или генетически обусловленным, то в случае присутствия патологии у ближайших родственников внутриутробно проводится скрининговое исследование, что позволяет выявить недоразвитие зрительного нерва. А также выполняют электроретинографию, что дает возможность оценить степень нарушения зрительной функции.

Такая патология хорошо визуализируется при прохождении МРТ.

Характерными являются изменения на глазном дне, что хорошо определяются с помощью офтальмоскопии. Обнаружить сопутствующую патологию помогает компьютерная и магнитно-резонансная томография головы. Гистологическое исследование образца биоптата сетчатки устанавливает сниженное количество светочувствительных клеток. С помощью визиометрии определяют зрительную дисфункцию.

Как лечить?

Терапевтические мероприятия проводят в раннем детском возрасте. Это увеличивает их эффективность, так как нервные структуры головного мозга находятся в стадии формирования. Больным показана очковая коррекция и профилактика амблиопии, что заключается в затуманивании зрения глазом, который видит лучше. Положительный эффект оказывает чрескожная электростимуляция зрительных нервов, которую назначают дозированными курсами и периодически повторяют. Применяют лазерное излучение или плеоптику, которая заключается в воздействии на ДЗН лазера низкой интенсивности и яркости свечения. Кроме этого, назначаются медикаментозные средства, улучшающие кровообращение тканей глазного дна, витаминно-минеральные комплексы с лютеином и средства, усиливающие метаболизм.

Полезными будут антиоксиданты и вещества, расширяющие сосуды макулы.

Меры профилактики и прогнозы

При отсутствии поддерживающей терапии гипоплазия зрительного нерва может привести к полной потере зрения. Если своевременно выявить патологию и проводить все необходимые лечебные мероприятия, то зрения ребенка может незначительно улучшиться, однако полностью излечиться от заболевания невозможно. Чтобы предотвратить недоразвитие ДЗН в период беременности женщинам запрещается употреблять сильнодействующие и токсические вещества, избегать стрессов и воздействия ионизирующего излучения. Важно не курить и не употреблять алкоголь.

Медицинский Справочник

Статьи основанные на советах специалистов

Медицинский Справочник

Статьи основанные на советах специалистов

Гипоплазия глазного нерва лечение и прогноз

  • Home
  • УЗИ Сосудов Головного Мозга
  • Гипоплазия глазного нерва лечение и прогноз

Гипоплазия глазного нерва лечение и прогноз

Причины появления гипоплазии зрительного нерва

Гипоплазия со стороны зрительного нерва характеризуется уменьшенным количеством нервных элементов. Она может быть как односторонней, так и двусторонней.

Данная аномалия относится к врожденным патологиям.

Гипоплазия может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими пороками развития глаза.

Зрительный диск при данной патологии может быть меньше нормы от 30 до 50 %. Самым запущенным случаем считается аплазия, то есть полное отсутствие зрительных нервных волокон.

Вызвать появление данной патологии могут следующие вещества, которые принимались матерью во время периода беременности:

    Напитки, содержащие алкоголь; ЛСД; Хинин; Протаминцинкинсулин; Стероидные средства; Диуретические препараты; Противовирусные медикаменты; Антиконвульсанты.

Также спровоцировать появление данной патологии у будущего ребенка может диабет у матери.

Виды и формы

По характеру поражения гипоплазия может быть:

    Односторонняя; Двустороннего характера.

Также она может носить изолированное течение или сочетанный характер.

При различных синдромах, которые проявляются нарушениями со стороны эндокринной системы, а также с пороками развития, которые затрагивают срединные структуры головного мозга.

Симптоматика

Основными признаками данного состояния являются:

    Острота зрения может, как соответствовать норме, так и ухудшаться, вплоть до слепоты; Нарушения в поле зрения глаз; Дисхроматопсия; Афферентное зрачковое нарушение; Гипоплазия Фовеа; Аниридия; Микрофтальм; Косоглазие; Нистагм.

Изменения формы и цвета зрительного нерва имеют следующие особенности:

    Диск небольшого размера; Диск обладает серым оттенком; Его окружает хориоретинальная атрофия; Калибр сосудистых элементов не изменен, однако они могут иметь извилистую форму; Расстояние от фовеола до височной стороны диска больше нормы и превышают 3 диаметра зрительного диска.

Диагностические мероприятия

Для постановки такого диагноза, как «гипоплазия зрительного нерва» одних только признаков не достаточно — необходимо комплексное обследование организма с использованием таких исследовательских методик:

    Рентген-диагностика, с помощью нее можно установить уменьшенные в размерах зрительные каналы; При компьютерной томографии орбитального участка, а также головного мозга можно наблюдать сужение и истончение зрительного нерва в орбитальной части, уменьшенный диаметр зрительного отверстия; МРТ используется при спорных случаях, хорош, как неинвазивный способ диагностики; Ультразвуковое исследование.

В некоторых клинических ситуациях применимы следующие специфические методики исследования, такие как:

    Измерение расстояния в соотношении диска к макуле (в норме их расстояние должно быть в 3 раза меньше диаметра диска) при фоторегистрации; Определение параметров зрительного диска при помощи компьютерных анализаторов; Фоторегистрация дна глаза в так называемом бескрасном цвете с использованием высокого разрешения. Таким образом, можно определить нарушения в слое нервов; Оптическая когерентная томография. Она может выказать толщину слоя нервов.

Дифференциальная диагностика касается аплазии, которая схожа с гипоплазией зрительного нерва своими проявлениями, однако не клиническими признаками: При аплазии нельзя определить центральные сосуды в области сетчатки глаза, при гипоплазии – они определяются и имеют нормальные размеры и штопороподобный ход.

Существует множество скептических мнений по поводу терапии данного патологического состояния, однако ряд попыток реабилитационного характера, которые были предприняты у лиц раннего возраста с гипоплазией зрительного нерва, дали положительный результат.

Так в раннем детском возрасте лечение гипоплазии сводится к :

    Ликвидации влияния глазной депривации на еще не окончательно созревшую зрительную систему. Проводятся профилактические мероприятия по предотвращению развития амблиопии, а если требуется – проводится ее лечение; Раннему назначению контактной коррекции (в том числе очковой) аметропии; Дозированной окклюзии глаза, который не поражен; Использованию лазерной плеоптики.

Гипоплазия глазного нерва лечение и прогноз

Гипоплазия зрительного нерва это врожденная аномалия зрительного нерва, которая может проявляться выраженным снижением зрительных функция. Частота возникновения гипоплазии зрительных нервов не изучена точно и данные противоречивы. Офтальмоскопически гипоплазия зрительного нерва проявляется уменьшением размера диска зрительного нерва, что определяется по его границам, изгибу сосудов. Гипоплазия зрительного нерва может сопутствовать недоношенности, фето — алкогольному синдрому и материнскому диабету. Системные проявления у детей чаще всего представлены эндокринными патологиями, отставанием в развитии, церебральным параличом. При нейровизуализации можно обнаружить изменения в желудочках, в развитии белого и серого вещества, септо-оптическую дисплазию, гидроцефалию и патологию corpus callosum. Наибольшая вероятность неврологических находок у пациентов с двусторонней гипоплазией зрительных нервов ( 70%) .

У четверти детей есть агенезия прозрачной перегородки (septum pellucidum). Может проявляться в виде полной или частичной агенезии прозрачной перегородки. Это состояние называется — септо — оптическая дисплазия. Неврологические черты этого состояния, ментальная задержка, спастичность, нарушение вкуса и обоняния. Могут быть другие неврологические нарушения: анэнцефалия, церебральная атрофия, базальное энцефалоцеле, гипоплазия червя мозжечка, киста задней ямки, поражение передних зрительных путей, включая опухоли.

Читать еще:  Ячмень на верхнем веке: симптомы, лекарства для терапии воспаления, физиотерапевтические процедуры, народные средства и профилактика

Задержки развития встречаются примерно у трети всех детей.

Диагностика врожденной гипоплазии зрительных нервов очень важна из-за генетических и системных проявлений. У офтальмолога есть возможность быть первым в диагностике гипоплазии зрительных нервов. У детей с гипоплазией зрительных нервов развитие зрения может задерживаться. В раннем возрасте они могут восприниматься как незрячие, но постепенно зрение может стать лучше. Рекомендовано обследовать детей с гипоплазией зрительного нерва у эндокринолога и стараться проводить нейровизуализацию, для выявления изменений в головном мозгу, так как они могут быть связаны с эндокринной патологией и с отставанием в развитии. Обследование у детского офтальмолога должно проводиться, минимум раз в год.

Семейные случаи гипоплазии зрительного нерва редки. Гипоплазия зрительного нерва может встречаться при других глазных заболеваниях ( например аниридия), однако факторы риска гипоплазии до сих пор не ясны. Алкоголь во время беременности и некоторые наркотики могут быть виновниками гипоплазии зрительного нерва. Так же гипоплазию связывают с приемом антиконвульсантов. К риску гипоплазии можно отнести первые роды и очень молодой возраст матери.

Поражение мозга может быть тоже очень разнообразным. Встречаются нормальный интеллект и тяжелая умственная отсталость. Предсказать интеллектуальное развитие у ребенка в младшем возрасте очень сложно. Различные типы реабилитации и ранних педагогических мер могут существенно повлиять на интеллектуальное развитие ребенка, но если повреждение очень выражено, то успеха не удается достичь при любом лечении.

Выраженность снижения остроты зрения очень варьирует. Нет прямой зависимости между остротой зрения и размером диска. Возможны варианты от полной слепоты до нормальной остроты зрения. У пациента может быть высокая острота зрения — нормальная или близкая к норме, но при этом изменены поля зрения. Острота зрения не ухудшается со временем. Зрительные функции могут повышаться в детстве по мере созревания зрительной системы.

Стимуляции, засветы не имеют доказанной эффективности и не должны использоваться при гипоплазии зрительного нерва. Тоже относится и к использованию ноотропов.

Гипоплазия зрит. нервов — вопрос Сергею Николаевичу

У моего ребенка 3,5 лет установили 5 месяцев назад Д-з: Гипоплазия зрительных нервов.

+ имеется непостоянное расходящееся косоглазие, врожденный горизонтальный нистагм. Острота зрения не более 0,1.

Лечимся медикаментозно (нейровитан, актовегин, сермион, ноофен, лецитин), в связи с косоглазием надели очки.

О гиплазии совершенно не догадывались — ребенок нормально ориентируется в пространстве, умеет читать, смотрит телевизор.

Хотелось бы узнать Ваше мнение:

1) насколько вероятно, чтобы при этом острота зрения была менее 0,1? Может ли это быть погрешостью методики определения остроты зрения у детей?

2) врач порекомендовал смотреть как можно больше ярких картинок, в том числе по телевизору — каково Ваше мнение о телевизоре?

3) есть ли еще какие-нибудь методики лечения? Как можно хоть немного улучшить остроту зрения, чтобы ребенок смог пойти в обычную школу?

4) электростимуляция, витамины, гимнастика для глаз — насколько эффективны?

К сожалению, сложно что-то рекомендовать без осмотра. Но будем исходить из того, что диагноз, который Вам поставили правильный.

Немного о том, что такое гипоплазия. Гипоплазия это аномалия развития волокон зрительного нерва и характеризуется уменьшенным количеством нервных волокон. Гипоплазия может быть изолированной аномалией, а может сочетаться с другими пороками развития глаза. К вопросу о лечении. Состояние это стабильное. Т. е. сколько есть нервных волокон столько их и будет, как бы мы не лечили. Соответственно делайте выводы, может что-то помочь или нет.

1) Острота зрения при гипоплазии может варьировать от нормальной до слепоты. Поэтому острота зрения, которую Вам определили конечно может быть. Ориентировочно Вы можете определить остроту зрения как описано здесь https://forums. rusmedserv. com/showthread. php? t=45505,

Хотя, с трех лет острота зрения может уже определяться по детской таблице.

2) В ряде случаев, особенно при наличие косоглазия, гипоплазия сопровождается амблиопией, поэтому смотреть телевизор и выполнять другие упражнения (с картинками и т. п.) Вы можете по рекомендации детских офтальмологов. В этом случае зрение в какой-то степени можно повысить. Кроме того, поскольку максимальная острота зрения у детей достигается к 5-6 годам, то и по этой причине возможно некоторое повышение остроты зрения по мере роста ребенка.

3), 4) Гипоплазию вылечить, какими либо лекарствами или упражнениями невозможно, потому что просто анатомически нет достаточного количества нервных волокон, а те, что есть, работают, если нет амблиопии. Как лечить амблиопию могут сказать детские офтальмологи.

Гипоплазия зрительного нерва

Гипоплазия зрительного нерва – врожденная аномалия, характеризующаяся уменьшением количества аксонов в структуре пораженного нерва. Клиническая симптоматика представлена снижением остроты зрения, нистагмом, косоглазием, повышенной утомляемостью. Диагностика основывается на проведении прямой офтальмоскопии, электроретинографии, КТ головы, визометрии, гистологического и микроскопического исследования. Пациентам показана электростимуляция зрительного нерва, лазерная плеоптика, компенсация депривации, а также симптоматическая терапия страбизма и нистагма.

Общие сведения

Гипоплазия зрительного нерва впервые была описана британским офтальмологом В. Ньюменом в 1864 году. Заболевание диагностируют у 50% детей с диагнозом фетального алкогольного синдрома. Согласно статистическим данным, в возрасте от 5 до 15 лет 5,9% от всех случаев слепоты обусловлены этой аномалией развития глаза. Около 90% детей с этой патологией страдают страбизмом или нистагмом. У 46-53% больных помимо недоразвития оптических волокон диагностируют агенезию мозолистого тела и прозрачной перегородки. У 12-45% пациентов удается выявить ряд мальформаций центральной нервной системы. Заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины гипоплазии зрительного нерва

Иногда при недоразвитии оптических волокон обнаруживается мутация гена РАХ6 в локусе 11р13, которая обычно сочетается с помутнением хрусталика и аниридией. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. К пусковым факторам относятся:

  • Воздействие тератогенных факторов. Экспериментальным путем было доказано, что прием спиртных напитков, потребление наркотических средств (кокаин) и курение в период беременности достоверно повышает вероятность возникновения заболевания.
  • Метаболические расстройства. Патологию часто диагностируют у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом 1 типа, гипотиреозом в анамнезе.
  • Влияние лекарственных средств. Поражение оптических нервных волокон у плода вызывает прием матерью фенобарбитала, антидепрессантов, хинина во время беременности.
  • Внутриутробные инфекции. Развитие болезни часто провоцирует инфицирование плода цитомегаловирусом, герпетической инфекцией.

Патогенетический механизм напрямую связан с нарушением деления ганглиозных клеток внутренней оболочки глаза на 4-6 неделе эмбриогенеза. Амакриновые и горизонтальные клетки не поражаются. Согласно другой патогенетической теории, заболевание вызвано феноменом аксональной регрессии на 16-31 гестационной неделе. При сочетании болезни с другими аномалиями развития головного мозга ведущая роль в формировании дефектов отводится ретроградной дегенерации, обусловленной преобладанием энцефалокластических процессов. Нарушение дифференциации структур полушарий и оптических волокон зачастую связано с патологией регуляторных процессов. Механическая теория базируется на компрессии зрительного пути злокачественным новообразованием, организовавшимся экссудатом, сгустками крови.

Симптомы гипоплазии зрительного нерва

В случае тяжелого течения первые клинические проявления родители наблюдают уже в период новорожденности. У детей рано развивается косоглазие, нистагм, нарушение ориентации в пространстве. В старшем возрасте пациенты предъявляют жалобы на двоение перед глазами, головокружение, затруднения при фиксации взгляда, которые проявляются мелкоразмашистыми движениями. Симптоматика усиливается при волнении, усталости, в стрессовых ситуациях. При длительной концентрации взгляда возникает головная боль, затуманивание зрения, повышенная утомляемость. Нарушение остроты зрения варьирует от незначительного снижения до полной слепоты.

Патология может иметь одно- или двухсторонний характер. При односторонней или асимметричной форме нарушается бинокулярное зрение. При закрытии больного глаза симптомы исчезают. Часто дети пытаются ограничить участие пораженного глазного яблока в акте зрения. С целью компенсировать зрительную дисфункцию пациенты наклоняют голову под углом наиболее четкого видения. Для двухсторонней формы характерна девиация глаза, которая проявляется постоянным отклонением глазных яблок в определенную сторону. При этом создается впечатление, что человек всегда смотрит в одном направлении. У большинства пациентов выявляется афферентный зрачковый дефект. Из-за несимметричного положения радужной оболочки и зрачка часто наблюдаются затруднения адаптации в социуме.

Осложнения

Гипоплазия зрительного нерва часто осложняется выраженным снижением зрения вплоть по амавроза. Пациенты с данной патологией в анамнезе более склонны к присоединению инфекционных и воспалительных заболеваний глаз (пан- и эндофтальм, склерит), что связано с нарушением регионального кровоснабжения и трофики. Как правило, вторичное вовлечение в патологический процесс сетчатой оболочки и увеального тракта ведет к развитию ретинита, переднего и заднего увеита. При сопутствующем поражении оптических трактов возникает гемианопсия. Заболевание нередко сочетается со злокачественными новообразованиями головного мозга (супраселлярные опухоли, тератома).

Диагностика

Для постановки диагноза применяют физикальный осмотр и специальное офтальмологическое обследование. При наличии патологии у родителей или близких родственников на 16 неделе внутриутробного развития осуществляют генетический скрининг. В постнатальном периоде диагностика базируется на проведении:

  • Электроретинографии. При помощи электрофизиологического исследования определяют снижение амплитуды электроретинограммы, обусловленное транссинаптической дегенерацией. Регистрация исходящих от сетчатки потенциалов дает возможность оценить степень зрительной дисфункции.
  • Офтальмоскопии. Наблюдается эффект «двойного кольца», при котором по периферии уменьшенного в диаметре ДЗН визуализируется слой пигментоцитов. Резко затруднена дифференциация фовеолярного и макулярного рефлексов. Диаметр сосудов сетчатки не изменен, однако они имеют штопорообразный ход.
  • КТ головы. На компьютерной томографии выявляется сужение диаметра канала зрительного нерва. При односторонней форме разница в размере каналов на здоровой и пораженной стороне превышает 20%. Визуализируется тонкий нерв в глазничной части.
  • Гистологического исследования. Наблюдается снижение количества ганглиозных клеток сетчатки при нормальном содержании горизонтальных и амакриновых клеток.
  • Электронной микроскопии. Визуализируется снижение количества астробластов, атрофические и дегенеративные изменения аксонов. Наличие жидкости между аксолеммой и оболочкой нерва свидетельствует об аксональном и периаксональном отеке. Определяется патология строения миелиновой оболочки за счет уменьшения общего числа астроцитов и олигодендроцитов.
  • Визометрии. Выраженность зрительной дисфункции варьируется в широких пределах, поскольку зависит от выраженности недоразвития нерва.
Читать еще:  Ретинит глаза: причины воспаления, разновидности и симптомы патологии, лечение, назначение антибактериальных средств, возможные осложнения, профилактика и прогноз

Дополнительно показан расчет отношения расстояния между ДЗН и макулой к диаметру диска, который в норме составляет менее 3. Дифференциальная диагностика проводится с аплазией и атрофией оптического нерва. Характерные офтальмоскопические признаки атрофии – восковый оттенок ДЗН, экскавация его поверхности, сужение и уменьшение числа сосудов сетчатки. При аплазии определяется полное отсутствие диска зрительного нерва на фоне слабо выраженной пигментации внутренней оболочки глазного яблока. Макула не подлежит дифференциации. Визуализируются только сосуды хориоидеи.

Лечение гипоплазии зрительного нерва

Терапия результативна только при раннем проведении лечебных мероприятий. Это связано с тем, что в на первом году жизни пре- и постгеникулярные пути, латеральное коленчатое тело и корковые центры находятся на стадии формирования. Лечение включает в себя:

  • Чрескожную электростимуляцию зрительного нерва. Эффективность метода напрямую зависит от исходной остроты зрения. Электростимуляция назначается курсами. В среднем проводится от 3 до 5 курсов.
  • Компенсацию глазной депривации. Для компенсации этого явления ребёнку проводят очковую и контактную коррекцию остроты зрения. Профилактика развития амблиопии предполагает использование дозированной окклюзии лучше видящего глаза.
  • Лазерную плеоптику. Методика основывается на применении лазерного излучения низкой интенсивности, которое позволяет улучшить микроциркуляцию и метаболические процессы в окружающих тканях, повышает активность ДНК, РНК и ферментов, благотворно влияет на энергетический потенциал клеток и трофические процессы.

Симптоматическая терапия базируется на хирургическом лечении нистагма и страбизма. Оперативные способы коррекции косоглазия используются в возрасте до 5 лет. В зависимости от типа страбизма назначают операции, которые ослабляют или усиливают функции глазодвигательных мышц. Цель лечения при нистагме – формирование позиции относительного покоя путем восстановления физиологического положения мышц. По индивидуальным показаниям осуществляют инъекции ботокса в глазничную полость для уменьшения амплитуды мелкоразмашистых движений глазных яблок. Дополнительно проводят коррекцию нейроэндокринных нарушений (неонатальная гипогликемия, пангипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз).

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется степенью выраженности гипоплазии. Незначительный дефект строения зрительного нерва может долгое время оставаться незамеченным. Своевременно начатое лечение приводит к положительным результатам. Специфическая профилактика этой аномалии развития не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению воздействия тератогенных факторов (спиртные напитки, наркотические средства, ионизирующее излучение). При высоком риске возникновения болезни показано проведение перинатальной диагностики и специфической терапии с периода новорожденности.

Гипоплазия зрительного нерва у новорожденных детей

Гипоплазия зрительного нерва – аномалия развития, которая встречается у новорожденных детей. Термин гипоплазия переводится с греческого, как ослабление формирования, в данном случае – ткани. Патология встречается в основном у новорожденных детей и представляет собой недостаточное развитие аксонов при нормальных опорных тканях.

Как формируется?

Зрительный нерв – парное образование, отвечающее за проводимость данных с глаза на зрительный тракт. Топографически начало идет с сетчатки – задней стенки глаза, воспринимающей зрительную информацию. Нервы обоих глаз идут к середине мозга, где частично перекрещиваются. Зрительный перекрест «перекидывает» нерв, отвечающий за боковое зрение каждого на другую сторону. Получаемая информация с правой стороны нерва человека обрабатывается левым полушарием, а с левой стороны – правым.

После перекреста пары зрительного нерва сливаются в более крупный и переходят в зрительный тракт. Зрительный тракт представляет собой разветвление волокон, которое ведет к зрительной коре мозга. Она находится в затылочной части. Потому, если человека ударить по затылку, то у него временно потемнеет в глазах.

Гипоплазия представляет собой недостаточность развития ткани в зрительных нервах. При этом она развивается как с одной стороны, так и симметрично – это ведет к односторонней или полной потере зрения у детей.

Данные статистики говорят, что из всех случаев врожденной слепоты у детей, гипоплазия составляет 5% от общего числа.

Гипоплазия возникает в момент развития периферической нервной системы во внутриутробном периоде. Врачами раньше считалось, что у детей нарушение развивается во время 4–6 недели, но эта теория не подтверждалась другими находками в строении тканей. Также гипоплазия часто совпадала с другими изменениями в головном мозге, происходящих при регрессии аксонов.

Гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями развития полушарий. Значит, проблемы с нервом заключаются в регуляции внутренней миграции нейронов. Около половины сочетаются с опухолями, которые своим образованием мешают нормальному развитию нервной пары.

В случае гипоплазии можно выделить следующие предполагаемые причины развития:

  • Нарушения деления клеток зародыша;
  • Уменьшения количества околоплодных вод в плаценте;
  • Ионизирующее излучение, воздействующее на будущих детей;
  • Травмы материнского организма во время развития плода;
  • Воздействия агрессивных факторов – высоких и низких температур, работы с токсичными веществами;
  • Курение во время беременности;
  • Попадание в организм алкоголя, наркотических и токсичных средств через лекарства;
  • Инфекции и бактериальные заболевания.

Гипоплазия, происходящая по причине патологий деления клеток детей, в части случаев обусловлена генетически. Защитить себя от этого никак нельзя, однако, данные генетические мутации редки. Уменьшение массы вод является следствием болезней организма женщины либо генетической предрасположенности.

Ионизация для детей крайне губительна, поскольку приводит к мутациям и нарушениям в структуре ДНК и всех видов РНК.

Значение имеет вид гипоплазии. В зависимости от вида попавших изотопов, будут наблюдаться разные последствия. Изотоп имеет свое время полураспада и величину облучения. Поэтому, даже облучение до беременности имеет шансы принести вред развитию.

Гипоплазия, полученная вследствие травм беременной женщины, тоже относится к нарушениям деления клеток. К травмам могут относиться как физические, так и моральные. Стресс повышает выброс гормонов, которые попадают в кровь и приводят к генетическим мутациям плода.

Факторы окружающей нас среды подстраивают иммунный и гормональный ответ женщины. Токсические вещества выбивают наши гены из структуры дезоксирибонуклеиновых кислот. К ним относятся никотин, углекислоты, попадающие при вдыхании дыма, ацетальдегид, являющийся метаболитом этанола. Список дополняют вещества, которые содержатся в некоторых лекарствах. Необходимо советоваться с врачом по поводу принимаемых препаратов.

Медики к инфекциям относят краснуху и токсоплазмоз. Краснуха, возбуждаемая вирусом рубеллы, вызывает легкую степень заболевания у взрослого человека, но приводит к серьезным последствия у плода, лечение которых зачастую невозможно. Гипоплазия в таком случае не самое страшное – проявляются заболевания и вовсе несовместимые с жизнью. Токсоплазмоз, возбудимый бактериями токсоплазма, имеет такое же губительное влияние.

Осложнения

Если гипоплазия протекает без нарушений формации остального мозга и ребенок теряет функцию зрения одного глаза, то он имеет шансы выжить.

Хоть остальные органы и в норме, со зрительным аппаратом развиваются осложнения, на ликвидацию которых и направляется будущая терапия. Из осложнений, поддающихся терапии, можно выделить амблиопию и косоглазие. Амблиопию врачи ещё называют синдромом «ленивого» глаза. Пораженный глаз передает расплывчатую картинку, что влияет на развитие депривации зрительного аппарата. Косоглазие также ведет к депривации.

Данная патология у ребенка почти не лечится. Все будет зависеть от тяжести нарушения нерва. Обнаружение заболевания проходит не сразу, но от скорости постановки диагноза зависит то, насколько быстро удастся начать лечение.

При одностороннем нарушении нерва терапевтические действия направлены на устранение депривации. Работа ведется методом аутотренинга недоразвитого нерва. Лечение аутотренингом дает результаты в младшем возрасте, когда ЦНС ещё развивается. Врачи скептически относятся к терапии при недоразвитом нерве, но наука не стоит на месте и тренировки дают результаты.

В случае с косоглазием ведется лечение методом дозированной окклюзии здорового глаза. Доступ крови перекрывается, повышая нагрузку на больной глаз – это приводит к хорошим результатам, устраняя косоглазие. Порой после курса терапии наблюдается рецессия в косоглазии.

Лечение будет зависеть от скорости постановки диагноза. Первые терапевтические действия проводятся ещё на первых неделях жизни. Последующие осмотры врачи советуют посещать на 2, 4, 6 и 12 месяце постнатального развития.

Профилактика

Профилактические меры лучше принимать ещё до беременности:

  • Токсоплазмоз, приобретаемый ещё до беременности, наносит критически непоправимый вред плоду. Следует сдать тест ещё до зачатия и ограничить контакт с животными, бывающими на улице. Положительный тест сигнализирует о потребности отказаться от зачатия до выздоровления.
  • Вы и ваш партнер должны отказаться от употребления алкоголя и сигарет. Мужские сперматозоиды обновляются раз в 3 месяца, потому ограничьте себя от употребления токсических веществ. Во время беременности нельзя пить, курить и вдыхать табачный дым.
Читать еще:  Эпиретинальная мембрана глаза: причины, стадии заболевания, клинические признаки, диагностика и лечение, возможные осложнения, профилактические мероприятия

  • Избегайте контакта с больными людьми. Лечение гриппа в пренатальный период тоже ничем полезным для ребенка не скажется. Надо понимать, что даже аспирин приводит к отсутствию необходимых процессов тромбоцитоза в крови, что приведет к мальформации и выкидышу.
  • Главной профилактикой является своевременный поход к врачу. Не пренебрегайте возможностью и консультируйтесь с вашим терапевтом на всех периодах беременности. Информация, которую вы получите в интернете является лишь «ориентирующей». Самолечение приводит к наихудшим результатам, в случае недоразвитости нерва, а отречение от рекомендаций при беременности грозит этим.

Аномалии развития диска зрительного нерва

Медицинский эксперт статьи

Аплазия зрительного нерва — редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, погруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.

Гипоплазия зрительного нерва — недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов I нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных элементов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1/3 его величины, монотонную бледность диска, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1 Д.

Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагмом, косоглазием и дефектами развития других органов.

Колобомы зрительного нерва — кратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.

Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4-5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, «ныряет» в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не. проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.

Наклонные диски

Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной — диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.

Пигментация диска зрительного нерва

В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигмент содержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. По окружности диска, больше с темпоральной стороны, возможно скопление пигмента в виде кольца или полукольца. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Миелиновые волокна

Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интраорбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как «языки белого пламени» разной степени выраженности и плотности. Иногда они значительно прикрывают центральные сосуды сетчатки. Диагностика не вызывает затруднений.

Друзы диска зрительного нерва

Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафаршированими. В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует, вследствие чего диагностика затруднена и требуется проведение дифференциальной диагностики, в которой помогает прямая биомикроскопия с применением фильтров. В особо трудных случаях проводят флюоресцентную ангиографию, при которой отмечается фокальная гиперфлюоресценция диска соответственно зонам друз. Функции глаза могут быть не нарушены, но при большом количестве друз суживаются границы поля зрения. Следует отметить, что возрастные изменения ткани диска в таких глазах наступают рано. В основе патологии лежит нарушение обменных процессов с образованием коллоидных веществ — мукополисахаридов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптом «утреннего сияния»

Офтальмоскопическая картина характеризуется приподнятым грибовидным диском зрительного нерва, вокруг которого располагается неравномерно пигментированный приподнятый вал измененных тканей хориоидеи и сетчатки. Зрительные функции вариабельны.

Двойной (разделенный) диск зрительного нерва

Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться («тонкая талия») или почти сливаться («широкая талия»). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой — значительно меньших размеров или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части — диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Увеличенные диски (megalopapilla)

Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра диска до 2,2-2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, «расчесаны», окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске — рассыпной тип деления, тогда как в норме — дихотомический. В основе процесса лежит избыточное разрастание глиальной ткани — гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Псевдозастойные диски

Данная патология — разновидность megalopapilla. Выявляемая при офтальмоскопии картина напоминает таковую при застойных дисках. Увеличенные диски проминируют над уровнем сетчатки, имеют насыщенную серо-розовую окраску и стушеванные границы, однако в отличие от застойных дисков отсутствуют кровоизлияния и другие экстравазаты. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.

Псевдоневриты

Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. Картина, наблюдающаяся при офтальмоскопии, напоминает таковую при оптическом неврите: насыщенная окраска диска, стушеванные границы, проминенция, но в отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни. При дифференциальной диагностике важную роль играет биомикроскопия диска с использованием фильтров. Зрительные функции сохраняются высокими (0,4-0,8). Периферическое зрение без изменений или выявляется увеличение слепого пятна.

Аномалии развития сосудов зрительного нерва

Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артерио-венозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.

Препапиллярные мембраны

Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector